تائوپاتی ها نمایانگر گروهی از بیماری های تخریب عصبی هستند که در اثر رسوب تاو ایجاد می شوند پروتئین ها در مغز. آلزایمر بیماری شناخته شده ترین تائوپاتی محسوب می شود. تا به امروز ، هیچ درمانی برای این بیماری های تحلیل برنده وجود ندارد.
تائوپاتی چیست؟
تائوپاتی اصطلاحی جمعی برای چندین بیماری نوروژنراتیو است که همگی با پیشرفت آنها همراه است جنون. تمام تاوپاتی ها ناشی از رسوب تاو هستند پروتئین ها در مغز. تاو پروتئین ها به نام نامه یونانی تاو نامگذاری شده اند. آنها برای انجام عملکردهای حمایتی در سلولهای حیوانی و انسانی به پروتئین های اسکلت سلولی متصل می شوند. به طور معمول ، پروتئین های تاو از طریق کشش های تکراری به یکدیگر متصل می شوند و ساختارهای رشته ای در سلول ایجاد می کنند. در حین پیوند ، انتهای آمینو ترمینال زنجیره پلی پپتیدی توسط فسفوریلاسیون کوتاه می شود. با این حال ، هنگامی که hyperphosphorylation (اشباع تمام سایت های اتصال با فسفات گروه ها) رخ می دهد ، پروتئینی تشکیل می شود که دیگر عملکردی ندارد و نمی تواند با پروتئین های اسکلت سلولی پیوند ایجاد کند. پروتئین در سلول رسوب می کند مغز. هیپرفسفوریلاسیون توسط جهش های خاصی مورد علاقه است. شش ایزوفرم متفاوت برای پروتئین تاو شناخته شده است ، که در صورت ایجاد تغییرات ژنتیکی مناسب می تواند اشکال مختلفی از تائوپاتی را ایجاد کند. بسته به ایزوفرم ، یک پروتئین تاو می تواند بین 352 تا 757 باشد اسیدهای آمینه. رسوب پروتئین تاو هایپرفسفریلاته در مغز می تواند رهبری به توسعه آلزایمر بیماری ، انسفالوپاتی آسیب زای مزمن (CTE یا جنون pugilistica) ، در میان بیماری های دیگر. Frontotemporal جنون (بیماری پیک) ، انحطاط کورتیکوبازال ، زوال عقل درهم پیچیده نوروفیبریلاری ، فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده یا نقره بیماری دانه نیز شناخته شده است. برای همه tauopathies ، هنوز هیچ درمانی وجود ندارد.
علل
علت تائوپاتی رسوب پروتئین تاو در مغز را نشان می دهد. در مناطقی از مغز که این رسوبات به طور فزاینده زیادی مشاهده می شود ، اختلال عملکردی رخ می دهد که در نهایت منجر به مرگ سلول های عصبی و گلیایی می شود. این باعث کوچک شدن مغز می شود. در طول دوره می تواند تا 20 درصد کوچک شود آلزایمر مرض. با گذشت زمان ، ساختارهای مهم مغز از بین می روند. به طور معمول ، این روند بسیار کند است ، به طوری که تائوپاتی پس از متوسط هشت سال از شروع منجر به مرگ می شود. اساس رسوب پروتئین های تاو ، ناتوانی آنها در نتیجه هایپرفسفوریلاسیون ، در ایجاد پیوندهای کافی با پروتئین های اسکلت سلولی است. هیپرفسفوریلاسیون می تواند در اثر جهش ایجاد شود. تقریباً 60 جهش مختلف تاو ژن کشف شده اند ، که همگی رهبری تائوپاتی هیپرفسفوریلاسیون در واقع یک روند طبیعی است که به عنوان مکانیزم سیگنالینگ برای ایجاد تقسیم سلول عمل می کند. با این حال ، جهش های خاص باعث افزایش هیپرفسفوریلاسیون و تولید مواد زائد پروتئین تاو می شوند که دیگر توانایی اتصال ندارند و بنابراین عملکردی ندارند. یک شکل تائوپاتی ، انسفالوپاتی آسیب زای مزمن ، از نظر ژنتیکی تعیین نشده است ، اما به دلیل مکرر ایجاد می شود سر صدمات. در اینجا نیز هیپر فسفوریلاسیون پروتئین های تاو رخ می دهد. ممکن است فسفوریلاسیون در اینجا توسط فرآیندهای نظارتی ایجاد شود. پس از آسیب ، تقسیم سلول باید بهبود یابد. با این حال ، این توسط اثر سیگنالینگ فسفوریلاسیون تحریک می شود.
علائم ، شکایات و علائم
علامت اصلی تائوپاتی ایجاد زوال عقل است. این برای همه اشکال تائوپاتی صدق می کند. بیماری آلزایمر مشهورترین نمونه از این گروه از بیماری ها محسوب می شود. اصطلاح آلزایمر اغلب با زوال عقل برابر است. با این حال ، این صحیح نیست. دمانس تنها علامت اصلی این بیماری است. سایر بیماری های این گروه از فرم نیز به عنوان مهمترین علامت به زوال عقل مبتلا می شوند. بیماری آلزایمر موذیانه با فراموشی عمومی آغاز می شود. در یک مرحله دیگر ، بیمار ساده ترین مهارت های عملی مانند پانسمان یا ساخت را از دست می دهد قهوه. در مرحله آخر ، بیماران از بی علاقگی رنج می برند ، از دست دادن اشتها، بستری شدن و بیاختیاری. او دیگر نمی تواند افراد نزدیک را تشخیص دهد. دژنراسیون کورتیکوبازال (CBD) اختلال دیگری است. در این بیماری ، علاوه بر زوال عقل ، علائمی شبیه به علائم فلج مرتعش به وقوع پیوستن. لرزش, افسردگی، اضطراب ، عدم تحرک ، اختلالات راه رفتن و اختلالات حرکت چشم رخ می دهد. در بیماری پیک ، تمرکز بر روی مشکلات رفتاری و اختلال در عملکرد است. زوال عقل پیشرونده نیز در این مورد ایجاد می شود. فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده با نارسایی عضلات چشم و یک تصویر بالینی مانند پارکینسون مشخص می شود. نقره تصور می شود که بیماری دانه شکل خاصی از بیماری آلزایمر. انسفالوپاتی آسیب زای مزمن تائوپاتی است که در اثر تأثیرات خارجی مانند ایجاد می شود سر صدمات. ورزشکاران رزمی و بوکسورها به ویژه در سالهای بعد در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند. این بیماری با شروع می شود سردرد و غلظت اختلالات در دوره بعدی ، کوتاه مدت آشفته حافظه, افسردگی و طغیانهای احساسی اضافه می شود. در مرحله آخر ، بیمار از زوال عقل برجسته رنج می برد ، که این امر ادامه کار با زندگی روزمره را برای او غیرممکن می کند.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص تائوپاتی توسط خود و سابقه خارجی انجام می شود. علاوه بر این ، چندین آزمایش عصب روانشناختی مانند آزمون ساعت یا آزمون وضعیت ذهنی کوتاه (MMST) انجام می شود. تکنیک های تصویربرداری مانند CT و MRI نیز بخشی از فرایند تشخیص است. علائمی که بروز می کند ، سرنخی از نوع تائوپاتی را ارائه می دهد.
عوارض
متأسفانه تائوپاتی به طور کامل قابل درمان نیست ، بنابراین روند بیماری کاملاً مثبتی در این اختلال وجود ندارد. افراد مبتلا در این مورد از شکایت های مختلف رنج می برند. در نتیجه به یک می آید از دست دادن اشتها و به یک بیاختیاری. بی قراری یا گیجی داخلی نیز می تواند رخ دهد و تأثیر بسیار منفی بر زندگی روزمره بیمار بگذارد. بسیاری از بیماران سپس به کمک افراد دیگر در زندگی خود وابسته هستند و دیگر نمی توانند بسیاری از کارهای زندگی روزمره را به تنهایی انجام دهند. افسردگی یا یک لرزش در تائوپاتی نیز رخ می دهد. علاوه بر این ، بیشتر بیماران از مشکلات رفتاری رنج می برند و اختلالات راه رفتن. از دست دادن هماهنگی همچنین می تواند رخ دهد. به دلیل گیجی ، خطر صدمات به شدت افزایش می یابد ، به طوری که افراد مبتلا نیز می توانند از هوش بروند. به همین ترتیب ، بیماران اغلب از این بیماری رنج می برند سردرد or غلظت اختلالات علائم تائوپاتی را می توان با کمک دارو محدود کرد. هیچ عارضه ای در این روند رخ نمی دهد. با این حال ، نمی توان به یک درمان کامل دست یافت. اینکه آیا به دلیل این بیماری امید به زندگی در بیمار کاهش یافته است نمی توان به طور کلی پیش بینی کرد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
فرد مبتلا به یک پزشک مبتلا به تائوپاتی وابسته است. این بیماری نمی تواند به یک درمان مستقل برسد ، بنابراین در هر صورت یک معالجه باید توسط پزشک انجام شود. فقط درست و سریع درمان می تواند از عوارض و ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. با این حال ، درمان کامل با تائوپاتی امکان پذیر نیست ، زیرا یک بیماری ارثی است. آیا فرد مبتلا می خواهد بچه دار شود ، مشاوره ژنتیک همچنین باید برای جلوگیری از وراثت بیماری انجام شود. اگر فرد مبتلا از بیماری شدید رنج می برد باید برای تائوپاتی با پزشک مشورت شود از دست دادن اشتها و بیاختیاری. در بسیاری از موارد ، افسردگی یا مشکل در حرکت وجود دارد. بسیاری از آنها همچنین رفتار غیرطبیعی در تائوپاتی نشان می دهند که باید توسط پزشک نیز بررسی شود. در نتیجه همچنین شکایت های شدیدی از غلظت یا قوی سردرد می تواند به این بیماری اشاره کند. در وهله اول ، تائوپاتی را می توان توسط یک پزشک عمومی یا یک متخصص اطفال تشخیص داد. درمان بیشتر به شکایت دقیق بستگی دارد و توسط یک متخصص انجام می شود.
درمان و درمان
تائوپاتی ها امروزه هنوز نمی توانند به صورت علی درمان شوند. در زمینه بیماری آلزایمر ، مختلف داروهای از جمله موارد دیگر برای بهبود استفاده می شود حافظه. برای بهبود علائم و به تعویق انداختن پیشرفت بیماری ، درمان های علامتی در سایر تائوپاتی ها نیز انجام می شود.
پیشگیری
اگرچه بیشتر تائوپاتی ها اساس ژنتیکی دارند ، اما یک سبک زندگی سالم و فعالیت ذهنی مداوم می تواند به تأخیر انداختن شروع و پیشرفت بیماری کمک کند.
پیگیری
تاوپاتی قابل درمان نیست و بر امید به زندگی افراد مبتلا تأثیر می گذارد. بنابراین ، مراقبت های پیگیری برای این بیماری محدود است. تشخیص زودرس برای دوره بعدی از اهمیت زیادی برخوردار است. میزان مصرف و دوز داروها و همچنین روند بیماری باید توسط پزشک تحت معالجه قرار گیرد. عوارض جانبی احتمالی دارو و همچنین علائم جدید با سرعت بیشتری قابل درمان هستند. احتمال پیشرفت ذات الریه در بیماران افزایش می یابد با اقدامات احتیاطی در حفظ و نگهداری می توان این مسئله را خنثی کرد سلامت از ریه ها ، مانند منظم آنفولانزا واکسیناسیون با بروز اختلالات جسمی ، به کمک پرستار برای زندگی روزمره نیاز است. در برخی موارد ، بیماران به صندلی چرخدار نیز احتیاج دارند. تن درمانی همچنین می توانید رهبری به پیشرفت یا کندی پیشرفت اختلال در حرکت. در صورت امکان ، فعالیت های ورزشی در اوقات فراغت برای جسم و روان مثبت است. اما باید نوع ورزش و شدت آن از قبل با پزشک مشخص شود. با اختلالات جسمی ، معمولاً مشکلات روانی مانند افسردگی نیز وجود دارد. مشاوره روانشناسی و ادغام در زندگی خانوادگی برای فرد آسیب دیده مهم است. دوستان نیز نقش اصلی را دارند تا بیمار با شرایط خود تنها نباشد و بهتر بتواند از پس آن برآید.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
تائوپاتی ها هنوز نمی توانند به طور علی درمان شوند. بهتر است به افراد مبتلا توصیه شود با یک متخصص مغز و اعصاب مشورت کنند تا وی بتواند اقدامات مناسب را آغاز کند معیارهای. درمان علامتی باید با همکاری یک متخصص انجام شود. در مورد علائمی مانند از دست دادن اشتها یا بستری شدن ، درمان پزشکی لازم است. مبتلایان معمولاً آنقدر شدید بیمار هستند که دیگر نمی توانند به طور مستقل عمل کنند. این امر کمک به نزدیکان را از اهمیت بیشتری برخوردار می کند ، زیرا آنها باید اطمینان حاصل کنند که دارو طبق دستورالعمل مصرف می شود و در غیر این صورت بیمار هیچ نشانه دیگری از بیماری را نشان نمی دهد. برای جلوگیری از زخم هنگام بستری شدن بیمار ، وی باید مرتباً موقعیت خود را تغییر دهد یا به موقعیت دیگری منتقل شود. علاوه بر این ، زخم های مختلف پماد از جانب هومیوپاتی میتواند مورد استفاده قرار گیرد. بستگان نزدیک اغلب خودشان نیز به حمایت درمانی نیاز دارند. به ویژه در مرحله نهایی بیماری ، افراد مبتلا معمولاً دیگر قادر به شناختن آشنایان خود نیستند ، که این امر از نظر عاطفی یک فشار عظیم برای آنها محسوب می شود. از آنجا که اکثر تائوپاتی ها از نظر ژنتیکی تعیین شده اند ، پیشگیری نیز امکان پذیر نیست. با این حال ، یک سبک زندگی سالم و آموزش منظم ذهنی می تواند بیماری را به تأخیر بیندازد. کدام یک معیارهای مفید و ضروری هستند ، بهتر است با متخصص مربوطه در میان گذاشته شود.
