اسپینا بیفیدا

تعریف

Spina bifida نوعی ناهنجاری مادرزادی است که در اثر اختلال در لوله عصبی به اصطلاح در طی رشد جنین ایجاد می شود. لوله عصبی معمولاً به طرف لوله بسته می شود کانال نخاعی. این در هفته سوم تا چهارم رخ می دهد بارداری. اگر این بسته شدن باقی بماند ، اسپینا بیفیدا نتیجه می گیرد.

مترادف به معنای گسترده تر

ستون فقرات باز ، پشت باز ، نخاع

وقوع (اپیدمیولوژی)

نقص لوله عصبی در طی رشد در رحم ، شایع ترین ناهنجاری های آن است سیستم عصبی. در آلمان ، این تقریباً از هر 1000 بارداری یکی است. به دلیل پیشگیری بهتر از بارداری ، بروز (وقوع) به طور قابل توجهی کاهش یافته است.

علل اسپینا بیفیدا

اینکه دقیقاً چگونه نقص لوله عصبی ایجاد شده است هنوز مشخص نیست. عوامل محیطی و همچنین عدم تأمین منابع اسید فولیک به جنین به نظر می رسد نقش اصلی را بازی می کنند در هفته سوم و چهارم از بارداری، مادر اسید فولیک کمبود تأثیر زیادی در توسعه کانال نخاعی از جنین.

به طور معمول ، قسمت های قوس مهره ها به هم می پیوندند و تشکیل می دهند کانال نخاعی. نخاع دروغ اینجا محافظت شده توسط منینژ در مایع نخاعی. در اسپینا بیفیدا ، این کانال کاملاً بسته نشده است ، زیرا یک یا چند قوس مهره ای در یک نقطه بسته نمی شوند. نخاع اکنون می تواند همراه با مایع مغزی نخاعی از این شکاف خارج شود.

اشکال اسپینا بیفیدا

دو نوع اسپینا بیفیدا وجود دارد: در شکل اسپینا بیفیدا اوکولتا ، فقط نقصی در ساختارهای استخوانی اطراف آن وجود دارد. نخاع، یعنی مهره ها. قوس مهره ها بسته نیستند. این شکل اسپینا بیفیدا معمولاً بدون علامت است.

این ناهنجاری فقط مشاهده می شود اشعه ایکس. علائم فقط در صورت وجود ناهنجاری بر نخاع نیز وجود دارد. به اصطلاح سینوس پوستی (سینوس پیلونیدال) اغلب با spina bifida occulta همراه است.

این یک کانال کوچک است که از سطح پوست شروع می شود و به داخل یا خارج نخاع ختم می شود. به صورت منافذ ظاهر می شود و معمولاً نسبت به محیط اطراف خود پرمو است. اگر سینوس به نخاع متصل باشد ، مننژیت اغلب می تواند رخ دهد.

این عارضه جدی در هر سنی است. Spina bifida cystica نه تنها گوشته استخوانی اطراف نخاع است که ناقص است ، بلکه خود نخاع نیز تحت تأثیر قرار گرفته است. از طریق شکاف تشکیل شده توسط قوسهای مهره ای مهر و موم نشده ، غشای نخاع بیرون می زند.

ناحیه مهره های کمری (مهره های کمری) و خاجی (مهره های خاجی) اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد. به طور تقریبی ، این گروه های مهره ای بین و بالاتر از آنها قرار دارند استخوان های لگن. برجستگی های ایجاد شده در اینجا پر از مایع عصبی است و می توان آنها را با توجه به محتوای آنها تشخیص داد.

اشکال وجود دارد که در آنها فقط مایع نخاعی موجود است اشکال دیگر این کیست ها حاوی بافت نخاع و ریشه های عصبی اضافی است. کیست حفره های پر از مایع است.

در بدترین حالت ، کل قسمت نخاع از شکاف خارج می شود.

• Spina bifida occulta (spina bifida مخفی بسته)
• Spina bifida cystica (اسپیناس بیفیدا)

Spina bifida aperta (اسپینا بیفیدا spina bifida؛ همچنین به عنوان spina bifida cystica شناخته می شود) اختلال نهایی استخوان قوس مهره ای. این بدان معنی است که قسمت خلفی a بدن مهره، به اصطلاح قوس مهره ای، وجود ندارد یا فقط تا حدی وجود دارد.

این قسمت به طور معمول برای محافظت از نخاع است که درون آن قرار دارد قوس مهره ای. به دلیل اختلال نهایی ، نخاع محافظت از استخوان خود را از دست داده است. در مقابل اسپینا بیفیدا اوکولتا ، در اسپینا بیفیدا آپرتا ، منینژ (مننژ ، مترادف با غشای نخاع) و احتمالاً نخاع نیز در جای مناسب نیستند ، اما به سمت بیرون برجستگی دارند.

در نتیجه پوست ناحیه نقص نازک شده و مانند گل کلم به سمت بیرون برآمده است. منینژ (مننگوسل) و احتمالاً نخاع (مننگومایولوسه) سپس در این گونی نازک پوست قرار می گیرند. مننژ و نخاع از بین رفته اند (یعنی دیگر در موقعیت اصلی خود نیستند ، اما از دهانه ستون فقرات بیرون زده اند) ، شبیه حلقه های روده در یک فتق مغبنی.

بسته به شدت فتق ، آب نیز ممکن است در کیسه فتق وجود داشته باشد (میلوسیستوسل ، میلوسیستومننگوسل). شدیدترین شکل آن میلوسکیسیس نامیده می شود. در اینجا ، نخاع کاملاً بالغ ، به نام صفحه عصبی ، در پشت باز است بدون اینکه توسط مننژهای محافظ یا پوست پوشانده شود. اسپینا بیفیدا گشودگی شکم معمولاً در ناحیه کمر کمر یا در ناحیه کمر قرار دارد سقراط.

این علائم معمولاً با علائم شدیدتری نسبت به اسپینا بیفیدا مخفی همراه است ، مانند فلج ، ناهنجاری پا ، اختلالات حساسیت ، عدم کنترل بر مثانه و رکتوم. هیدروسفالی (هیدروسفالی) نیز بیشتر در اسپینا بیفیدا گشوده می شود. Spina bifida occulta ("پنهان" spina bifida) نیز به اختلال نهایی قوس مهره استخوانی اشاره دارد.

در اینجا نیز نخاع محافظت از استخوان خود را از دست داده است. برخلاف اسپینا بیفیدا گشودگی ، نخاع و مننژ تحت تأثیر اختلال نهایی قرار نمی گیرند ، اما در مکانی که برای آنها در نظر گرفته شده کاملاً رشد کرده اند. پوست بالا نیز سالم است.

افرادی که دچار نخاع بیفیدا هستند اغلب علائمی ندارند شرط در نهایت به طور تصادفی در کشف می شود اشعه ایکس یا مشابه آن تا زمانی که هیچ علامتی رخ ندهد ، اسپینا بیفیدا اوکولتا هیچ اهمیت پزشکی دیگری ندارد. در برخی موارد ، می تواند توسط تغییرات پوستی مانند افزایش موی سر (هیپرتریکوزیس) در محل spina bifida occulta یا توسط یک سینوس پوستی.

سینوس پوستی مجاری کوچک در پوست است که کور می شود. منینگو یا میلومننگوسل اسپینا بیفیدا گشودگی شکم (همچنین اسپینا بیفیدا سیستیکا) است. شبیه به فتق مغبنی، وقتی روده در کیسه فتق است ، مننژهای دارای (میلومننگوسل) یا بدون (مننگوسل) نخاع در یک کیسه پوست در محل نخاع بیفیدا قرار دارند. به طور معمول ، هر دو گونی پوست و مننژ بسته شده اند به طوری که نخاع بسیار حساس حداقل کمی محافظت می شود. گاهی اوقات ، مایع در کیسه فتق نیز ذخیره می شود ، به طوری که می توان از کیست صحبت کرد.