اسفنگوليپيدها از جمله عناصر سازنده سلولهاي فسيلي هستند غشای سلولی، همراه با گلیسروفسفولیپیدها و کلسترول. از نظر شیمیایی ، آنها از اسفنگوزین ، یک آمینو اشباع نشده اشباع شده اند الکل با 18 کربن اتمها به طور عمده سیستم عصبی و مغز غنی از اسفنگولیپید هستند.
اسفنگولیپیدها چیست؟
تمام غشاهای سلولی حاوی گلیسروفسفولیپیدها هستند ، کلسترول و اسفنگوليپيدها. اسفنگولیپیدها از اسفنگوزین ستون فقرات تشکیل شده اند که دارای اسید چرب استری شده در گروه آمینه خود است. اسفنگوزین یک آمینو است الکل حاوی یک زنجیره 18 کربن اتمها Sphingolipids را می توان به سه گروه تقسیم کرد. اینها سرامیدها ، اسفنگومیلین ها و گلیکوسفینگولیپیدها هستند. سرامیدها نشان دهنده ساده ترین اسفنگولیپیدها هستند. در اینجا ، اسفنگوزین با یک اسید چرب استری شده است. این منجر به تشکیل یک ساختار دوتایی آمفیفیلیک با لایه های چربی دوگانه می شود. آمفیفیلیسیته توسط دو دم هیدروکربنی تولید می شود که هر کدام در جهت مخالف قرار دارند. اسفنگومیلین ها در گروه هیدروکسیل ستون فقرات اسفنگوزین با a استری می شوند اسید فسفریک، که به نوبه خود با هر یک از اعتبار است الکل یا کولین سرانجام ، گلیکوسفینگولیپیدها دارای پیوند گلیکوزیدی با a هستند قند مانده در گروه هیدروکسیل ستون فقرات اسفنگوزین. سربروزیدها یک مونوهگزاز هستند ، در حالی که گانگلیوزیدها دارای یک الیگوساکاروز متصل به گلیکوزید هستند.
عملکرد ، کنش و نقش ها
Sphingolipids عملکردهای مختلفی را انجام می دهند. ساختار آنها نقش اصلی را بازی می کند. اسفنگولیپیدها با ساده ترین ساختار ، سرامیدها ، به ویژه در ایجاد لایه شاخی پوست. به دلیل آمفیفیلیک بودن ، آنها می توانند یک لایه دو لایه لیپیدی ایجاد کنند که از آن محافظت می کند پوست از جانب کم آبی بدن. علاوه بر این عملکرد ، سرامیدها کارهای بی شماری دیگر را نیز انجام می دهند. اینها شامل انتقال سیگنال یا وظایف در کنترل تقسیم سلول است. اسفنگومیلین ها ، همراه با گلیسروفسفولیپیدها و کلسترول، مسئول سیالیت غشاهای سلولی و انتقال مواد هستند. عملکرد گلیکوسفینگولیپیدها نیز متنوع است. همانطور که قبلاً ذکر شد ، گلیکوسفینگولیپیدها در گروه هیدروکسیل ستون فقرات اسفنگوزین حاوی هگزوز یا الیگوساکارید متصل به گلیکوزیدی هستند. بنابراین ، آنها دارای یک بخش سرامید آبگریز و یک آب دوست هستند قند نصف این قند قسمت روی سطح قرار می گیرد غشای سلولی، که می تواند منجر به سلول سلول شود فعل و انفعالات از طریق چسبندگی سلول بنابراین ، آنها از اهمیت زیادی برای انتقال سیگنال سلولهای عصبی برخوردارند. با این حال ، گلیکوسفینگولیپیدها نیز به طور قابل توجهی مسئول سلول هستند فعل و انفعالات از سلولهای دیگر
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه
سنتز بیوشیمیایی اسفنگولیپیدها در شبکه آندوپلاسمی و دستگاه گلژی انجام می شود. از آنجا با کمک وزیکول به غشاran منتقل می شوند. در غشاها ، اسفنگولیپیدها بیشتر تغییر شکل می دهند تا بتوانند عملکردهای متعدد خود را در آنجا انجام دهند. تمام غشاهای سلولی حاوی اسفنگولیپیدها هستند. با این حال ، آنها غلظت به ویژه در مغز سلولها و سلولهای عصبی. این امر خصوصاً در مورد گانگلیوزیدها صادق است. به عنوان مثال ، آنها را تشکیل می دهند شش درصد از لیپیدها در ماده خاکستری مغز. سربروزیدهای استری شده با هگزوز بیشتر در مغز وجود دارد و کبد. در مغز ، قند متصل به گلیكوزید بیشتر است گالاکتوز، در حالی که سربروزیدهای موجود در کبد حاوی عمدتا گلوکز. ساده ترین اسفنگولیپیدها ، سرامیدها ، به ویژه در کشورها یافت می شوند پوست و در لایه شاخی (لایه شاخی) وجود دارد. همانطور که قبلاً ذکر شد ، به دلیل ماهیت آمفیفیلیک آنها می توانند در آنجا مانعی ایجاد کنند که از پوست در برابر آن محافظت کند آب ضرر - زیان. البته سرامیدها در غشای سلولی دیگر نیز یافت می شوند ، زیرا از نظر انتقال سیگنال و کنترل سلول عملکردهای بیشتری نیز دارند. اسفنگومیلین نیز در تمام غشاهای سلولی یافت می شود. با این حال ، بالاترین چگالی دوباره در سلولهای عصبی است.
بیماری ها و اختلالات
در ارتباط با اسفنگولیپیدها ، بیماری های به اصطلاح ذخیره سازی ممکن است رخ دهد. اینها معمولاً هستند بیماری های ژنتیکی با یک آنزیم گمشده یا غیرفعال مشخص می شود. در نتیجه ، تخریب اسفنگولیپیدهای مربوطه دیگر امکان پذیر نیست. اسفنگولیپید در سلول تجمع یافته و منجر به نابودی آن می شود. بسیاری از بیماری های ذخیره سازی پس از سال ها رنج کشنده است. بیماری های معمول ذخیره چربی شامل سندرم Tay-Sachs و بیماری Niemann-Pick است. در طی این بیماری ها ، اسفنگولیپیدها در سلول ها تجمع می یابند. بیماری تای ساکس در اثر جهش اتوزومی مغلوب a ایجاد می شود ژن آنزیم β-hexosaminidase A. را رمزگذاری می کند. این آنزیم مسئول تخریب گانگلیوزید GM2 است. به دلیل عدم موفقیت ، گانگلیوزید GM2 به خصوص در سلول های عصبی تجمع می یابد. بیمار از اختلالات عصبی مرکزی و حرکتی و همچنین روانی رنج می برد عقب افتادگی. در طی سه سال اول زندگی ، این بیماری منجر به مرگ می شود. بیماری نیمان پیک نیز به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. در این بیماری اسفنگومیلین ها در غشای سلول تجمع می یابند. سلولهای اندوتلیال ، مزانشیمی و پارانشیمی بخصوص تحت تأثیر قرار می گیرند. استری سازی کلسترول نیز مختل می شود ، به طوری که این نیز در سلول ها رسوب می کند. انواع مختلفی از بیماری Niemann-Pick وجود دارد. اینها به فعالیت مربوط به اسفنگومیلیناز بستگی دارد. در شکل کلاسیک بیماری ، علائم از اولین سال زندگی شروع می شود. مرگ معمولاً قبل از پایان سومین سال زندگی رخ می دهد. اگر بیماری دیرتر شروع شود ، علائم به آهستگی رشد می کنند. سپس بیماری Niemann-Pick با افزایش مشخص می شود کبد و طحال بزرگ شدن ، تشنج ، اختلالات حرکتی ، لرزش عضلانی و ذهنی عقب افتادگی. اسفنگولیپیدوز دیگر بیماری گوچر است. بیماری گوچر بیماری گوچر است. گلوكوسربروزیدها به طور مداوم در سلولهای مختلف بدن مانند كبد رسوب می كنند طحال, مغز استخوان و ماکروفاژها در بیشتر موارد ، این بیماری در دو سالگی منجر به مرگ می شود. با این حال ، بیماری گاوشر را می توان جایگزین آنزیم گلوکزربروزیداز درمان کرد.
