اسکلرومیکسدما: علل ، علائم و درمان

اسکلرومیکسدما نوع خاصی از درماتوز است که معمولاً در بیماران زن دیده می شود. اسکلرومیکسدما با پکیدرما مشخص می شود که در ناحیه وسیعی ظاهر می شود و روی آن پاپول هایی وجود دارد. به طور کلی ، پلاسماسیتوماها به شکل اسکلرومیکسدما ظاهر می شوند. در این حالت ، بیماری خود را به صورت فوران کننده نشان می دهد پوست و اغلب قبل از پدیده های خون شناسی ظاهر می شود.

اسکلرومیکسدما چیست؟

اسکلرومیکسدما نیز با اصطلاحات مترادف به عنوان لیکن مایکسوئدماتوزوس و سندرم Arndt-Gottron شناخته می شود. نام اخیر از پزشکان Gottron و Arndt گرفته شده است ، که برای اولین بار این موارد را توصیف کردند پوست اختلال در سال 1954. اساساً ، اسکلرومیکسدما نوع خاصی از لیکن میکسوادماتوزوس است که به ویژه شدید است. بنابراین ، پاپولهای لیکنوئیدی مشخص در زمینه اسکلرومیکسدما ظاهر می شوند. علاوه بر این پوست در مناطق آسیب دیده ضخیم شده و سفت می شود ، در این حالت موكزها در لایه های خاصی از پوست رسوب می كنند. علاوه بر این ، افزایش قابل توجهی در فیبروز بر روی پوست وجود دارد. اسکلرومیکسدما معمولاً از پاراپروتئینمی مونوکلونال ناشی می شود که نوع IgG یا IgG1 در آن وجود دارد.

علل

در حال حاضر دلایل دقیق اسکلرومیکسدما ناشناخته است. فقط مکانیسم های خاصی از توسعه اسکلرومیکسدما بررسی شده است. اول ، یک پلاسماسیتوما وجود دارد ، که به طور قابل توجهی فعالیت فیبروبلاست را افزایش می دهد. در نتیجه ، افزایش میزان مخاط در پوست رسوب می کند. در اصل ، از نظر برخی پزشکان ، اسکلرومیکسدما نوع ویژه ای از لیکن میکسودماتوز است. فیبروبلاست ها باعث تولید و ذخیره مقادیر بیشتری از موکوپلی ساکاریدها با PH اسیدی در پوست می شوند. در این فرایند ، یک عامل خاص در سرم ، فیبروبلاست ها را فعال می کند. تاکنون ، نقش دقیق پاراپروتئینمی در ایجاد اسکلرومیکسدما روشن نشده است. اساساً ، فیبروبلاست ها حتی در صورت عدم وجود پاراپروتئینمی در حالت تحریک شده باقی می مانند. علاوه بر این ، نسبت پارا پروتئین ها نشانه ای از شدت اسکلرومیکسدما را ارائه نمی دهد.

علائم ، شکایات و علائم

اسکلرومیکسدما با سه علائم اصلی مشخص می شود که تشخیص بیماری پوستی را تسهیل می کند. به عنوان مثال ، بیماران از پوستی ضخیم و چروکیده شبیه به فیل ها رنج می برند. نواحی پوست آسیب دیده بیش از حد رنگدانه ای هستند و به عنوان پكیدرم شناخته می شوند. علاوه بر این ، افراد مبتلا به اسکلرومیکسد ، گل های پوستی شبیه به خود را نشان می دهند اسکلرودرمی. علاوه بر این ، سختی تقلید وجود دارد. سرانجام ، پاپول های معمولی روی پوست افراد مبتلا ظاهر می شوند که نزدیک به هم هستند ، لیکنه هستند و به رنگ طبیعی پوست شباهت دارند. پاپول ها در موارد متعددی باعث خارش می شوند و گاهی به صورت خطی مرتب می شوند. در اسکلرومیکسدما ، این پاپول ها در درجه اول روی می آیند گردن و صورت اسکلرومیکسدما در اکثر بیماران بین دهه های چهارم و ششم زندگی ایجاد می شود. غالباً ، اسکلرومیکسدما روی آن ظاهر می شود گردن، گلابلا ، بازوها ، دست ها و تنه. علاوه بر این ، علائم نیز در اعضای داخلی. عروق تاج و همچنین کلیه اسکلروز ، به طوری که عوارض مربوطه دنبال می شود. گاهی اوقات ریه ها درگیر این بیماری می شوند ، با فیبروز ریوی پس از چندین سال اختلال در حرکات مری نیز ممکن است پلی نوروپاتی ها و آرتریت در موارد نادر ، سندرم درماتو-نورو به عنوان یک عارضه در ایجاد اسکلرومیکسدما ایجاد می شود.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص اسکلرومیکسدما توسط یک متخصص مناسب انجام می شود. در طول گرفتن شرح حال ، او در مورد بیمار صحبت می کند تاریخچه پزشکی و همچنین بیماری های مزمن احتمالی و شکایات مشابه در بستگان نزدیک. فرد مبتلا به اسکلرومیکسدما علائم و شرایط بروز اولیه را توصیف می کند. سرانجام ، پزشک متخصص از روش های مختلف معاینه بالینی برای تشخیص اسکلرومیکسدما استفاده می کند. اول ، تجزیه و تحلیل از خون معمولاً استفاده می شوند. سپس ، متخصص نمونه های بافتی را از نواحی پوستی تحت تأثیر اسکلرومیکسد گرفته و دستور معاینه در آزمایشگاه را می دهد. تجمع بیش از حد مخاط در پوست قابل تشخیص است. پزشک همچنین فیبروز و تخریب شده را تشخیص می دهد بافت همبند الیاف. هنگام تشخیص اسکلرومیکسدما ، پزشک باید اقدامات گسترده ای را انجام دهد تشخیص های افتراقی، از آنجا که علائم بیماری نیز در ترکیبی مشابه در بسیاری از بیماری های دیگر رخ می دهد. به عنوان مثال ، پزشک گنبد را مستثنی می کند نکروز، سیستمی اسکلرودرمی، آکروکلروز و علامت گذاری رینود. محاصره شده منتشر شده است اسکلرودرمی، فیبروز نفروژنیک سیستمیک و اسکلروادم بزرگسال نیز باید از اسکلرومیکسدما تشخیص داده شود. سرانجام ، myxedema pretibial ، ورم مفصل ائوزینوفیل، و موكوزینها با علل دیگر نیز در نظر گرفتن در تشخیص های افتراقی.

عوارض

اگر اسکلرومیکسدما درمان نشود ، عوارض اضافی معمولاً در طول دوره آن ایجاد می شود. ضایعات پوستی مانند آبسه و پاپول ها از نوع بیماری هستند و با آن در ارتباط هستند درد و خارش دارد و می تواند ترک کند زخم اگر به اشتباه یا خیلی دیر درمان شود. در صورت گسترش بیماری به قلب و کلیه عروق ، عوارض جدی مانند نارسایی کلیه و آریتمی قلبی می تواند توسعه یابد از آنجا که قابل توجه است تغییرات پوستی به طور معمول در صورت و گردن، مبتلایان نیز غالباً این را به عنوان یک نقص زیباشناختی درک می کنند. پریشانی ذهنی مانند اضطراب اجتماعی و عقده های حقارت ممکن است ایجاد شود که به نوبه خود با عوارض همراه است. به عنوان یک نتیجه دیررس اسکلرومیکسدما ، فیبروز ریوی در موارد منفرد دیده می شود. اختلالات مری ، اختلالات محیطی سیستم عصبی، و بیماریهای ساییدگی از مفاصل همچنین ممکن است رخ دهد. بندرت ، سندرم درماتو نورو در نتیجه درماتوز ایجاد می شود. در طول تابش اشعه نیز می تواند عوارض ایجاد کند درمان. علاوه بر تابش معمول خماری، که با سردرد, تهوع و استفراغ، اثرات دیررس مانند تغییر در ماده ژنتیکی و تحلیل رفتن بافت نیز می تواند رخ دهد. در کودکان ، اختلالات رشد ممکن است در موارد جداگانه رخ دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اسکلرومیکسدما همیشه به درمان پزشکی نیاز دارد. این یک بیماری جدی پوست است که در هر صورت باید توسط پزشک معاینه و درمان شود. بنابراین ، به منظور جلوگیری از شیوع بیشتر بیماری ، تشخیص به موقع نیز بسیار مهم است. در صورت ظاهر شدن پاپول ها و جوش ها ، در صورت بروز اسکلرومیکسد باید با پزشک مشورت شود. اینها می توانند در کل بدن ظاهر شوند و خودبه خود از بین نمی روند. علاوه بر این ، یک خارش شدید روی پوست نشان دهنده اسکلرومیکسادما است و اگر خودبه خود از بین نرود ، باید توسط پزشک بررسی شود در بسیاری از موارد ، کلیه ها و ریه های فرد مبتلا نیز از اسکلرومیکسادما رنج می برند ، به طوری که ناراحتی شدید می تواند در این اندام ها ایجاد شود. در این مورد نیز برای جلوگیری از عوارض بعدی باید با پزشک مشورت شود ، زیرا خود درمانی با این بیماری اتفاق نمی افتد. در مورد اسکلرومیکسدما ، در وهله اول باید با یک پزشک عمومی یا یک متخصص پوست مشورت شود. این بیماری می تواند نسبتاً خوب درمان شود تا دیگر عارضه ای رخ ندهد.

درمان و درمان

La معیارهای و موفقیت احتمالی در درمان اسکلرومیکسادما عمدتاً به شدت درماتوز و همچنین درمان از پلاسماسیتوم موجود است. در حال حاضر روش مسبب درمان اسکلرومیکسدما در دسترس نیست. علائم ممکن است با استفاده از رتینوئیدها و همچنین اشعه قابل بهبود باشد درمان با اشعه PUVA.

پیشگیری

هنوز دقیقاً مشخص نیست که چگونه می توان از اسکلرومیکسدما به طور م preventثر پیشگیری کرد. برای این منظور ، هنوز علل بیماری پوستی به اندازه کافی تحقیق نشده است. بنابراین ، برای بیماران مبتلا به اسکلرومیکسدما بسیار مهم است که در صورت مشاهده علائم اصلی اصلی درماتوز برای جلوگیری از اثرات دیررس بیماری ، بلافاصله به پزشک مراجعه کنند ، به عنوان مثال در اعضای داخلی.

مراقبت پس از آن

پس از درمان اسکلرومیکسدما ، مرحله مراقبت های بعدی شروع می شود. نحوه پیشرفت این امر به نوع و شدت مشکل پوستی بستگی دارد. تا به امروز ، هیچ پیشگیری موثر شناخته نشده است. این امر باعث می شود بیماران در صورت مشاهده بی نظمی ، نظارت بر پوست خود را انجام دهند و به سرعت قرار پزشک را تعیین کنند. یک پاسخ کوتاه مدت می تواند از عواقب بدتر بیماری جلوگیری کند. اگر به دنبال درمان ، ظاهر پوست دوباره ناهنجاری نشان داد ، افراد مبتلا می توانند وضعیت خود را دوباره تنظیم کنند محصولات مراقبت پوست. دکتر خوشحال خواهد شد که در این زمینه به آنها کمک کند. با انصراف از عطر کرم ها و لوازم آرایشی، خطر عود کاهش می یابد. در زندگی روزمره ، می توان آگاهانه میزان آن را کاهش داد فشار روی پوست محصولات حاوی الکل یا مواد تهاجمی می توانند سطح پوست را تحریک کنند. در عوض می توان از محصولات طبیعی استفاده کرد که توسط پزشک معالج یا حتی داروساز توصیه شده است. علاوه بر محافظت از پوست ، ثبات روانشناختی نیز نقش دارد. تحریک پوست می تواند اعتماد به نفس را ضعیف کند و بنابراین بر کیفیت زندگی تأثیر منفی می گذارد. شرکت در یک دوره خودیاری در این زمینه بسیار مفید است و عقاید حقارت را خنثی می کند. هنگامی که بیماران با آنها کنار آمدند شرط، برای آنها آسان است که با شرایط ناخوشایند کنار بیایند و آرام باشند.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

گزینه های خودیاری در مورد اسکلرومیکسدما بسیار محدود است. از آنجا که علت بیماری هنوز بطور کامل روشن نشده است ، هنوز شناسایی روشهای درمانی کافی یا رویکردهای حمایتی امکان پذیر نبوده است. بنابراین ، مهم است که در اولین بی نظمی های ظاهر پوست ، به دنبال همکاری یک پزشک باشید. علاوه بر این کرم ها و محصولات مراقبت پوست مورد استفاده باید با پزشک معالج هماهنگ شود. برای جلوگیری از اضافی فشار یا تحریک پوست ، معطر لوازم آرایشی نباید استفاده شود همچنین مهم است که اطمینان حاصل شود که محصولات مراقبت پوست حاوی نیست الکل یا سایر مواد تهاجمی. توصیه می شود از محصولات آرایشی مخصوص تهیه شده برای نیازهای پوست استفاده کنید. ثبات روانشناختی در برخورد با این بیماری مهم است. بنابراین ، باید از اعتماد به نفس حمایت شود و رویکرد باز به بیماری توصیه می شود. این روش می تواند به جلوگیری از موقعیت های ناخوشایند مانند نگاه یا سوال در زندگی روزمره کمک کند. پوشیدن لباس یا استفاده از لوازم جانبی می تواند به گونه ای طراحی شود که قسمت های زیادی از پوست محافظت شود. علاوه بر این ، لباس پوشیده شده نیز باید متناسب با نیازهای پوست باشد. بنابراین ، ترکیب لباس تولید شده باید قبل از پوشیدن بررسی شود.