کولانژیت اسکلروزان اولیه: علل ، علائم و درمان

کلانژیت اسکلروئیدی اولیه اشاره به مزمن دارد التهاب از صفرا مجاری باعث سخت شدن جای زخم و در نتیجه تنگ شدن آن می شود صفرا مجاری

کلانژیت اسکلروزان اولیه چیست؟

کلانژیت اسکلروئیدی اولیه (PSC) نوع خاصی از کلانژیت است (صفرا مجرا التهاب) این بیماری به عنوان یک بیماری خود ایمنی طبقه بندی می شود. به عنوان بخشی از بیماری ، افراد مبتلا از بیماری های پیشرونده و مزمن رنج می برند مجرای صفراوی التهاب که هم در داخل و هم خارج رخ می دهد کبد. کلانژیت اسکلروئیدی اولیه ارتباط تنگاتنگی با سایر موارد دارد بیماری های خود ایمنی مانند کولیت اولسراتیو، یک بیماری التهابی مزمن روده. با پیشرفت بیماری ، بیماری خود ایمنی منجر به ایجاد زخم در مجاری صفراوی می شود. این به نوبه خود منجر به ایست صفرا می شود. در بدترین حالت ، سیروز کبدی است کبد ممکن است توسعه یابد ، مستلزم پیوند کبد برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه نسبتاً نادر است. تخمین زده می شود که از هر 1 نفر 5 تا 100,000 نفر را تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری در مردان دو یا سه برابر زنان رخ می دهد. افراد بین 30 تا 50 سال به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند. در 70 نفر از 100 بیمار ، کولیت اولسراتیو نیز وجود دارد و در برخی موارد بیماری کرون. این بیماری نیز الف بیماری التهابی مزمن روده. علاوه بر این ، دیگر بیماری های خود ایمنی مانند سندرم شوگرن یا خود ایمنی هپاتیت ممکن است همزمان با کلانژیت اسکلروزان اولیه ظاهر شود.

علل

علت ایجاد کلانژیت اسکلروزان اولیه هنوز مشخص نیست. در برخی از خانواده ها ، در خویشاوندان درجه یک به صورت خوشه ای نشان داده می شود. بنابراین ، پزشکان تأثیر ژنتیکی را قطعی می دانند. همراه با عوامل دیگر ، این باعث شروع بیماری می شود. در همان زمان ، یک پیدایش ایمونولوژیکی فرض می شود ، مانند در مورد یک بیماری خود ایمنی. بنابراین ، واکنشهای ایمنی معیوب در مجرای صفراوی مخاط رهبری برای ایجاد کلانژیت اسکلروزان اولیه با این حال ، میکروارگانیسم های موجود در ناحیه گوارشی مانند باکتری همچنین تصور می شود که نقش ایفا می کند.

علائم ، شکایات و علائم

در مراحل اولیه کلانژیت اسکلروزان اولیه ، هنوز هیچ علامتی وجود ندارد ، بنابراین این بیماری معمولاً برای مدت طولانی متوجه نمی شود. تا زمانی که مجاری صفراوی آسیب دیده عملکردهای مجرای صفراوی را محدود نکنند ، شکایات ظاهر نمی شوند کبد. در این مورد ، فرد مبتلا از خارش طاقت فرسا ، کاهش وزن ، رنج می برد. خستگی، و تغییر رنگ زرد رنگ از پوست و غشای مخاطی ، که پزشکان به آن نیز اشاره می کنند زردی. علاوه بر این ، بیمار به فشار حساس است و از آن رنج می برد درد در بالای شکم راست اکثر بیماران نیز دارای این بیماری هستند بیماری التهابی مزمن روده کولیت اولسراتیو. علاوه بر این ، خطر ابتلا به التهاب باکتریایی در مجاری صفراوی افزایش می یابد. چنین کلانژیت باکتریایی در قسمت ها و محرک ها ارائه می شود درد شکم در سمت راست شکم ، ضعف و تب.

تشخیص و روند بیماری

در صورت مشکوک بودن به کلانژیت اسکلروزان اولیه ، بیمار باید با متخصص گوارش یا متخصص داخلی در درمان چنین بیماری هایی مشورت کند. اولین قدم در معاینه گرفتن بیمار است تاریخچه پزشکی. پزشک از بیمار می پرسد که آیا از گرفتگی عضلات رنج می برد یا ثابت است درد شکم، آیا او زخم معده دارد کولیت، خواه او داشته است یا نه سنگهای صفراوی در گذشته ، یا اینکه آیا او دارای یک تب. به دنبال آنامنزیس a معاینهی جسمی، که طی آن پزشک معاینه بیمار را بررسی می کند پوست. به عنوان مثال ، تغییر رنگ زرد رنگ پوست به عنوان نشانه ای از آسیب کبدی در نظر گرفته می شود. با استفاده از یک گوشی پزشکی ، پزشک به صداهای روده گوش می دهد. به این ترتیب ، مدفوع و محتوای هوای روده ها را بررسی می کند. با این حال ، کلانژیت اسکلروزان اولیه همیشه نمی تواند توسط تشخیص داده شود معاینهی جسمی. به همین دلیل ، معاینات بیشتری انجام می شود. اینها شامل a خون آزمایش برای تعیین مقادیر کبدی، که برای تشخیص پارامترهای کلستاز مانند قلیایی فسفاتاز یا گاما-GT استفاده می شود. سونوگرافی (سونوگرافی معاینه) برای مشاهده مجاری صفراوی و کبد ، که می تواند برای تمایز کلانژیت اسکلروزان اولیه از سایر بیماریها مورد استفاده قرار گیرد. اگر سوء ظن PSC تأیید شود ، باید معاینه دقیق تری از مجاری صفراوی انجام شود ، که با کلانژیوپانکراتریکوگرافی با تشدید مغناطیسی (MRCP) و کلانژیوپانکراتیکوگرافی معکوس آندوسکوپی (ERCP). در این زمینه ، ERCP همچنین می تواند به صورت درمانی مورد استفاده قرار گیرد. دوره کلانژیت اسکلروزان اولیه از فردی به فرد دیگر متفاوت است. در صورت پیشرفت التهاب مزمن ، خطر آسیب ثانویه مانند فیبروز وجود دارد که در آن بافت همبند افزایش پاتولوژیک و سیروز کبدی ، که منجر به از دست دادن عملکرد کبد می شود. علاوه بر این ، خطر ابتلا به آن افزایش می یابد سرطان.

عوارض

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) می تواند فردی و بسیار متغیر باشد. بنابراین ، در برخی موارد ، تهدید عوارض جدی وجود دارد. با این حال ، این موارد بر روی هر بیمار تأثیر نمی گذارد. عارضه شایع کلانژیت اسکلروزان اولیه است مجرای صفراوی تنگی مجرا. به دلیل تنگ شدن ، خطر ابتلا افزایش می یابد سنگهای صفراوی تشکیل می شوند ، که در بالای محدودیت ها قرار دارند. علاوه بر این ، ممکن است عفونت باکتریایی مجرای صفراوی (کلانژیت حاد) ایجاد شود که با علائمی مانند کولیکی ظاهر می شود. درد, تب و لرز. از جمله عوارض جدی PSC است سیروز کبدی. علت آن تجمع مزمن صفرا در کبد است. پزشکان همچنین از سیروز صفراوی ثانویه صحبت می کنند. این شامل بازسازی گره ای کبد است ، که کوچک می شود و به طور فزاینده ای عملکرد خود را از دست می دهد. غیر معمول نیست که چنین مواردی نیاز داشته باشد پیوند کبد. کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز خطر ابتلا را افزایش می دهد سرطان. بنابراین ، 13 تا 14 درصد از کل بیماران در معرض ابتلا به سرطان کبدی صفراوی (کلانژیوکارسینوم) هستند. در عین حال ، خطر روده بزرگ سرطان، کارسینوم سلولهای کبد، سرطان پانکراس و سرطان کیسه صفرا افزایش. به همین دلیل ، بیماران باید غربالگری منظم سرطان را انجام دهند. سایر عوارض احتمالی کلانژیت اسکلروزان اولیه شامل شکایات روماتیسمی ، پوکی استخوان (از دست دادن استخوان) و کمبودهای آن ویتامین A, ویتامین D, ویتامین Eو ویتامین Kاست. اینها ویتامین ها آنها دارای ویژگی های محلول در چربی هستند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

علائمی مانند زردی, خستگی، و کاهش وزن نشان دهنده کلانژیت اسکلروزان اولیه است. در صورت بروز این علائم و سایر علائم معمولی بیماری ، مراجعه به پزشک مشخص می شود. اگر درد شکم یا خارش که اغلب در ناحیه بازوها و پاها ایجاد می شود نیز وجود دارد ، باید در همان روز با پزشک مشورت کنید. افرادی که از بیماری های مجاری صفراوی رنج می برند به ویژه در معرض خطر هستند و در صورت بروز علائم توصیف شده بیماری باید با پزشک خانواده خود تماس بگیرند. افراد مبتلا به شکایات مزمن گوارشی نیز جزو گروه های خطر هستند. هر فردی که دارای کلانژیت اسکلروزان اولیه در خانواده است باید با پزشک مشورت کند. علاوه بر پزشک خانواده ، مزمن شرط می توان به متخصص داخلی یا متخصص بیماری های کیسه صفرا برد. شرط معمولاً بصورت بستری در کلینیک تخصصی درمان می شود. در صورت بیماری مزمن، بیمار باید با پزشک مشورت نزدیک داشته باشد. پزشک متخصص باید از علائم غیرمعمول مطلع شود تا بتوان در درمان تعدیل کرد. اگر سیروز کبدی رخ می دهد ، پزشک اورژانس باید فراخوانده شود و کمک های اولیه در صورت لزوم داده می شود. هرگونه علائم بعدی مانند از دست دادن استخوان یا تومورهای مجاری صفراوی و روده بزرگ، باید توسط پزشک در مراحل اولیه مشخص شود.

درمان و درمان

هنوز درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه امکان پذیر نیست. بدین ترتیب، درمان به بهبود دوره بیماری و افزایش کیفیت زندگی بیمار کمک می کند. همچنین مقابله با عوارض مهم است. به منظور سرکوب اسید صفراوی مضر ، بیمار دریافت می کند اسید اورسودئوکسیکولیک (UDCA) ، که به صورت طولانی مدت اداره می شود. این یک اسید صفراوی است که توسط انسان تولید می شود. با این حال ، سود از اسید اورسودئوکسیکولیک نمی توان دقیقاً نشان داد زیرا مکانیسم عمل نمی توان ایجاد کرد. مجرای صفراوی آندوسکوپی امکان اصلاح باریک شدن مجاری صفراوی را فراهم می کند که باعث بهبود تخلیه صفرا می شود. در بعضی موارد، پیوند کبد همچنین ممکن است ضروری باشد ، برای مثال اگر سیروز کبدی در حال حاضر حضور دارد در این روش ، کبد بیمار برداشته می شود و با کبد اهدا کننده سالم جایگزین می شود.

پیشگیری

پیشگیری معیارهای در مورد کلانژیت اسکلروزان اولیه مشخص نیست. برای مقابله با عواقبی مانند تومور روده ای یا صفراوی ، باید معاینات منظم متخصص انجام شود.

پیگیری

همچنین بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه باید علائم را در حین پیگیری به دقت زیر نظر داشته باشند. برای موفقیت در روند بهبودی ، مهم است که آنها قرارهای پزشک خود را رعایت کرده و مرتباً چکاپ کنند. معاینات در طول مراقبت های بعدی نیز برای بررسی رژیم دارویی مفید است. در هر صورت ، داروهای برای تسکین باید دقیقاً طبق دستور مصرف شود درد و ناراحتی در بالای شکم. اگر بیماران با وجدان توصیه های پزشک را رعایت کنند ، می توانند مدت طولانی تری بدون پیوند زندگی کنند. خویشتن داری خوب نیز برای جلوگیری از بروز التهاب بسیار مفید است. فشار یک محرک خطرناک است ، اما می تواند توسط آن محدود شود تمدد اعصاب تکنیک. خیلی زیاد الکل و دیگر محرک بر سیستم دفاعی بدن و عملکرد کبد تأثیر منفی می گذارد. بنابراین ، بیماران باید محدودیت های خود را محدود کنند الکل مصرف. پرهیز کردن داروهای که به کبد آسیب می رساند ، مانند پاراستامول، همچنین خطر بیماری را کاهش می دهد. به عنوان یک اقدام پیشگیرانه و مراقبت های بعدی ، بیماران همچنین می توانند از موارد خاصی استفاده کنند آماده سازی ویتامین تا بدن خود را با مواد مغذی کافی تامین کنند. منظم خون می توان نمونه هایی را برای بررسی میزان خوب بودن سطح کبد و صفرا تهیه کرد. علاوه بر این ، افراد مبتلا می توانند درخواست کنند ویتامین سطح آنها خون در طول معاینه پزشکی آنها مشخص شود.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

کلانژیت اسکلروزان اولیه باعث ایجاد علائم نامنظم در حدود نیمی از افراد مبتلا می شود. از آنجا که تا به امروز درمانی برای بیماری خود ایمنی وجود ندارد ، علائم را فقط می توان به صورت علائم درمان کرد. به عنوان یک قاعده ، دارو با آن تجویز می شود اسید اورسودئوکسیکولیک. این امر باعث دفع صفرا از بدن می شود اسیدها و با آن مقابله می کند التهاب کبد. در نتیجه ناراحتی بالای شکم می تواند کاهش یابد. علاوه بر این ، استفاده منظم بقای بدون پیوند را طولانی می کند ، بنابراین استفاده از وجدان دارو ضروری است. در زندگی روزمره ، بیماران همچنین باید مراقب باشند تا از بروز دوره های التهابی جلوگیری کنند. به عنوان مثال ، شدید فشار باید اجتناب شود برای جلوگیری از فشار بیشتر بر کبد ، سنگین الکل مصرف و داروهای که به کبد آسیب می رساند ، مانند پاراستامول، باید اجتناب شود. در یک دوره التهابی حاد ، خارش شدید را می توان با آنتی هیستامین درمان کرد. علاوه بر این ، الف کمبود ویتامین باید با مصرف آمادگی های مناسب رفع شود. در این مورد ، گرفتن نمونه خون به طور منظم پس از مشورت با پزشک برای تعیین ارزش کبد و صفرا ، و همچنین ویتامین سطوح در خون به طور کلی ، بیماران همچنین باید به طور منظم در فواصل زمانی بدون علامت به پزشک خود مراجعه کنند تا پیشرفت بیماری را زیر نظر داشته باشند و در صورت لزوم ، معایناتی مانند سونوگرافی کبد یا معاینه ERCP انجام شده است.