سیروز صفراوی اولیه: علل ، علائم و درمان

سیروز اولیه صفراوی به یک مزمن نادر اشاره دارد کبد مرض. در دوران مدرن ، به عنوان کلانژیت صفراوی اولیه شناخته می شود.

سیروز صفراوی اولیه چیست؟

سیروز اولیه صفراوی نام سابق نادر است کبد مرض. با این حال ، زیرا اصطلاح "سیروز صفراوی اولیه"گمراه کننده در نظر گرفته شد ، این بیماری به کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) تغییر نام داد. به این ترتیب اغلب می توان بیماری را قبلاً تشخیص داد کبد سیروز ایجاد می شود. به لطف معاینه و روشهای نوین معالجه ، سیروز در دیگر بیماران حدود 66 درصد وجود ندارد. علاوه بر این ، افراد مبتلا اغلب با اصطلاح "سیروز" اشتباه گرفته می شوند. در سال های 2014 و 2015 ، انجمن های پزشکی در اروپا و آمریکا تصمیم گرفتند اصطلاح جدید "کلانژیت صفراوی اولیه" را با بیماری کبد منطبق کنند. در همین حال ، WHO (جهانی) سلامتی سازمان) همچنین در حال بررسی تغییر نام است. سیروز صفراوی اولیه یا کلانژیت صفراوی اولیه در درجه اول زنان را درگیر می کند. بنابراین ، حدود 90 درصد از همه مبتلایان زن هستند. این بیماری در درجه اول کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد صفرا مجاری و سپس به کل بافت کبد گسترش می یابد ، که به نوبه خود می تواند رهبری به زخم شدن با این حال، سیروز کبدی تا آخرین مراحل بیماری آشکار نمی شود. میزان دقیق سیروز صفراوی در سطح جهانی دقیق نیست. در آلمان تخمین زده می شود که بین 4,000 تا 12,000 آلمانی از بیماری کبدی رنج می برند ، که بیشتر در سنین میانسالی بین 40 تا 60 سال ظاهر می شود.

علل

چون ضد جمعی است آنتی بادی در بیش از 95 درصد از کل بیماران وجود دارد ، علوم پزشکی سیروز صفراوی اولیه را به عنوان یک بیماری خودایمن طبقه بندی می کند. ما وقتی از بیماری خود ایمنی صحبت می کنیم که سیستم دفاعی بدن دیگر قادر به تشخیص مواد خارجی و خارجی بدن نباشد. در مورد PBC ، میتوکندری در سلولهای خود بدن مورد حمله قرار می گیرند. این منجر به توسعه autoantibodies علیه زیر واحد E2 از پیروات کمپلکس دهیدروژناز. این آنزیم دی هیدرولیپوئیل ترانس استیلاز است. با این حال ، هنوز بحث برانگیز است که آیا عوامل دیگر نیز می توانند باعث بروز سیروز صفراوی اولیه شوند. بنابراین ، تأثیرات ژنتیکی و هورمونی بحث می شود. همین مورد در مورد عفونت های باکتریایی ، ویروسی یا قارچی نیز وجود دارد ، استفاده از برخی موارد خاص داروهای or فاکتورهای محیطی. همچنین مشخص نیست که سیروز صفراوی اولیه چه تاثیری بر زنان باردار دارد.

علائم ، شکایات و علائم

متخصصان پزشکی سیروز صفراوی اولیه را به چهار مرحله مشخص تقسیم می کنند. در مرحله من ، اپیتلیوم از صفرا مجاری از بین می روند ، در حالی که در مرحله II ، تکثیر مجاری صفراوی رخ می دهد. این منجر به ایجاد مجاری شبه مجاری می شود. مرحله III زمانی است که فیبروز مجاری پورت با نکروز رخ می دهد و صفرا کانالها با سرعت فزاینده ای از بین می روند. سرانجام ، در مرحله چهارم و آخرین ، سیروز کبدی ظاهر می شود و اندام رنگ مایل به سبز پیدا می کند. علائم سیروز صفراوی اولیه به طرز موذیانه ای شروع می شود. حدود 70 تا 90 درصد بیماران احساس خستگی و خستگی می کنند. تجربه خارش ، بیماری تیروئید مانند هاشیموتو غیر معمول نیست تیروئیدیت، غشای مخاطی خشک ، مشکلات مفصلی و شکایات مشابه روماتیسم. حدود 20 درصد از کل بیماران از رسوبات چربی در ناحیه گوشه داخلی چشم رنج می برند. سایر شکایات احتمالی ممکن است شامل مدفوع چرب و ویتامین کمبودها عفونت های دستگاه ادراری نیز در بیماران زن غیر معمول نیست. در مراحل آخر سیروز صفراوی اولیه ، عوارض معمول سیروز شامل می شود واریس مری، واریس های بنیادی ، مورب (شکم آبکی) ، کبد سرطانو مغز اختلال است.

تشخیص و پیشرفت بیماری

اگر مشکوک به سیروز صفراوی اولیه باشید ، آزمایشات آزمایشگاهی انجام می شود. ضد جمعی آنتی بادی (AMA) در خون بیش از 90 درصد بیماران PBC این یافته را به تنهایی می توان شواهدی از وجود سیروز صفراوی اولیه دانست. علاوه بر این ، عمومی مقادیر آزمایشگاهی همچنین بالاتر از حد طبیعی هستند و نشان می دهند التهاب یا گرفتگی مجاری صفراوی. اگر تست های آزمایشگاهی شواهد دقیق ارائه ندهند ، کبد بیوپسی انجام می شود تشخیص را می توان با مصرف بافت کبد تأیید کرد. علاوه بر این ، تشخیص سیروز صفراوی اولیه از دیگر موارد مهم است بیماری های خود ایمنی. در سالهای اولیه ، امید به زندگی بیماران PBC حدود دوازده سال بود. با این حال ، در این دوره ، کشف بیماری معمولاً در مرحله ترمینال اتفاق می افتد. اساساً ، روند PBC ثابت می شود که از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. اگر روند بیماری خفیف باشد ، معمولاً فقط تغییرات جزئی وجود دارد ، در حالی که در سایر موارد انتظار پیشرفت سریع بیماری است. با این حال ، در دوران مدرن ، از هر سه بیمار PBC ، دو نفر دیگر تهدید کننده زندگی نیستند سیروز کبدی.

عوارض

در این بیماری ، افراد مبتلا از شکایت های مختلف کبدی رنج می برند. اگر این بیماری درمان نشود ، در بدترین حالت ، این نیز می تواند رهبری تا مرگ بیمار. به همین دلیل ، این بیماری در هر صورت باید توسط پزشک معالجه شود. فرد مبتلا در درجه اول از آن رنج می برد نکروز. به همین ترتیب ، این بیماری منجر به سیروز کبدی و در نهایت تخریب کبد می شود. بیماران از خارش رنج می برند و زردی. در این روند غشاهای مخاطی خشک شده و ناراحتی در آن ایجاد می شود مفاصل، به طوری که بیماران نیز از محدودیت حرکت رنج می برند. بدون درمان ، علائم همراه ناخوشایند مانند مدفوع چرب و بیماری های دستگاه ادراری مورد پسند قرار می گیرند. در بدترین حالت ، کبد سرطان نیز رخ می دهد ، که معمولاً نیاز دارد پیوند عضو هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، چشم انداز بهبودی کامل بهتر خواهد بود. در موارد شدید ، بیماران برای ادامه حیات خود به پیوند کبد وابسته هستند. این بیماری با کمک داروها درمان می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

خارش و تغییرات پوستی سیروز صفراوی اولیه را نشان می دهد و باید در اسرع وقت توسط پزشک خانواده یا متخصص پوست مشخص شود. با پیشرفت بیماری ، علائمی مانند خستگی، شکایات مشترک یا زردی ممکن است اضافه شود ، که همچنین لازم است توسط یک دکتر توضیح داده شود. اگر کبد یا طحال شکایات رخ می دهد ، بهتر است به طور مستقیم با یک دکتر مشورت کنید. اگر سیروز کبدی رخ می دهد ، باید پزشک اورژانس فراخوانی شود. سیروز صفراوی اولیه در 90 درصد موارد در زنان رخ می دهد. این معمولاً در سنین 40 تا 60 سالگی قابل توجه است. در صورت بروز این موارد باید با پزشک مشورت شود عوامل خطر اعمال شود و علائم ذکر شده رخ دهد. پس بهتر است با پزشک خانواده یا متخصص طب داخلی مشورت کنید. بسته به علائم ، ممکن است از متخصصان بیماری های کبد و همچنین متخصصان گوارش و پوست نیز مشاوره شود. درمان واقعی در یک کلینیک تخصصی انجام می شود. در صورت بروز علائم و شکایات فوق باید کودکان را به متخصص اطفال معرفی کرد.

درمان و درمان

درمان سیروز صفراوی اولیه توسط حکومت of اسید اورسودئوکسیکولیک (UDC) بیمار این کار را تا آخر عمر به عنوان یک قرص مصرف می کند. در مرحله اولیه PBC ، کاهش یا توقف بیماری با این دارو امکان پذیر است. در مقابل ، سود از سرکوب کننده سیستم ایمنی، که در گذشته اداره می شد ، بحث برانگیز است. با این حال ، آنها معمولاً فقط در حضور اضافی خودایمن مفید هستند هپاتیت. اگر علیرغم درمان ، سیروز کبدی ایجاد شود ، پیوند کبد ممکن است لازم باشد این مداخله جامع می تواند PBC را در 75 درصد موارد درمان کند.

پیشگیری

پیشگیری از سیروز صفراوی اولیه امکان پذیر نیست. بنابراین ، تحقیقات هنوز برای تعیین علل دقیق بیماری در جریان است.

پیگیری

سیروز صفراوی اولیه نیاز به معاینات پیگیری منظم برای ثابت بودن دارد نظارت بر توسط پزشک بیماران باید از قرار ملاقات خود اطمینان حاصل کنند ، زیرا تشخیص دقیق نیز یکی از عناصر اساسی در پیگیری درمان است. به این ترتیب می توان عود را در مراحل اولیه تشخیص داد. از طریق بررسی های پیگیری می توان سیر بیماری را از نزدیک بررسی کرد. طبق روال معمول ، قرارهای کنترلی هر سه تا شش ماه یکبار توصیه می شود. اگر مقادیر آزمایشگاهی باید در دوره بعد از واقعی خراب شود درمان، قرارهای معاینه بیشتر برنامه ریزی شده است. بیماران نباید معاینات را به تعویق بیندازند ، اما باید به موقع به پزشک خود مراجعه کنند. خواه ناخواه پیوند کبد اتفاق افتاده است ، مراقبت از علائم دیگر بیماری برای مبتلایان ضروری است. افزایش یافت خستگی و خارش مکرر نشانگر زوال است. ریتم منظم روزانه به یافتن مورد خاصی کمک می کند تعادل. استراحت و مراحل خواب کافی باید رعایت شود تا اطمینان حاصل شود که بیمار شرط بهبود می یابد به دنبال پیوند کبد ، مراقبت طولانی مدت توصیه می شود. این مورد در مراکز مناسب پیوند موجود است. علاوه بر توصیه های پزشکان ، حمایت ذهنی از خانواده و دوستان نیز برای مبتلایان بسیار ارزشمند است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

با این بیماری خودایمن ، متأسفانه ، هیچ روش درمانی وجود ندارد که بتواند بیماری را درمان کند. با این حال ، داروهای تجویز شده نه تنها می توانند علائم را تسکین دهند ، بلکه باعث تاخیر در زمان سیروز و در نتیجه پیوند کبد لازم می شوند. بنابراین باید به طور منظم مصرف شوند. بررسی های پزشکی نیز باید به طور منظم انجام شود. به دلیل مشکلات روانی احتمالی که چنین تشخیصی می تواند همراه باشد روان درمانی توصیه می شود ، که در آن ترس ها و عدم اطمینان هایی که بوجود می آیند می توانند به اندازه کافی مورد بحث قرار گیرند و بنابراین برطرف شوند. همچنین تبادل ایده با افرادی که تحت تأثیر آن قرار دارند نیز مفید است. یک گروه پشتیبانی از کبد و همچنین یک گروه بیمار از مرکز کبدی ارلانگن وجود دارد. حتی یک گروه فیس بوک برای بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه وجود دارد. هر کسی که در اینترنت در مورد این تحقیق کند ، به سرعت آنچه را که می خواهد پیدا می کند. عملکرد قابل اعتماد سیستم ایمنی بدن همچنین خصوصاً در مورد بیماری خودایمنی مهم است. روش های زیادی برای تقویت سیستم ایمنی بدن. دفع مسمومیت معیارهای از جمله پاک سازی روده یا درمان های خالص سازی مکمل اقدامات غذایی مانند کم چربی است رژیم غذایی که کبد را تسکین می دهد. به طور خاص ، باید از چربی های حیوانی خودداری شود و به جای آن از روغن های گیاهی غنی از امگا 3 استفاده شود. امگا 3 اسیدهای چرب به عنوان مثال در روغن بذر كتان يا گردو روغن علاوه بر این ، به ویژه افراد مبتلا به بیماری کبد باید از این کار اجتناب کنند فشار. در عوض ، خواب و استراحت فراوان ، و همچنین ورزش زیاد ، مانند پیاده روی، پیاده روی یا شنا، نشان داده شده است.