Pheochromocytoma: علائم ، علل ، درمان

A فئوکروموسیتوم (مترادف اصطلاح نامه: بیش از حد کاتکول آمین ؛ تومور غده فوق کلیوی (به طور کلی تعریف شده) ؛ ICD-10 D35. 0: نئوپلاسم خوش خیم غدد غدد درون ریز دیگر و مشخص نشده (غده فوق کلیوی)) یک عصب اعصاب است (تحت تأثیر سیستم عصبی) تومور تولید کننده کاتکول آمین در سلولهای کرومافین مدولای آدرنال (85٪ موارد) یا گانگلیون سمپاتیک (بند ناف در حال اجرا در امتداد ستون فقرات در قفسه سینه (قفسه سینه) و شکمی (معده) مناطق) (15٪ موارد). دومی را خارج از آدرنال نیز می نامند (خارج از آن غده فوق کلیوی) فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم در انسان غدد فوق کلیه در قطب های بالایی هر دو کلیه قرار دارند. از لحاظ عملکردی ، غده فوق کلیوی دو اندام متمایز را با هم ترکیب می کند: از قشر آدرنال و مدولای آدرنال تشکیل شده است.

  • قشر آدرنال بسته به ساختار تشریحی هورمون های مختلفی تولید می کند:
  • مدولای غده فوق کلیه تولید می کند کاتلولامین ها اپی نفرین ، نوراپی نفرین، و همچنین دوپامین، به زبان عامیانه به عنوان "فشار هورمون" این واکنش سازگاری ارگانیسم به ویژه است فشار شرایط در اصل ، این روند برای آماده سازی بدن برای یک جنگ یا پرواز احتمالی (وضعیت "جنگ یا پرواز") با آزادسازی ذخایر انرژی و افزایش فعالیت قلبی عروقی (تسریع ضربان قلب ، افزایش خون فشار).

فئوکروموسیتوم ها تولید می کنند کاتلولامین ها. دو سوم فئوکروموسیتومها ترشح می کنند (ترشح می کنند) نوراپی نفرین و اپی نفرین ، در حالی که تومورهای خارج آدرنال واقع در بالاتر از دیافراگم (دیافراگم) فقط تولید می کند نوراپی نفرین. فئوکروموسیتومای بدخیم (بدخیم) نیز تولید می کند دوپامین. به دلیل بیش از کاتلولامین ها، بحران های فشار خون بالا (فشار خون بالا بحران؛ مقادیر فشار خون > 230/120 mmHg) رخ می دهد. فئوکروموسیتوم تقریباً در 0.1/0.5 - 90/10 درصد از فشار خون بالا دیده می شود. XNUMX٪ از فئوکروموسیتوماها به صورت یک طرفه (یک طرفه) و XNUMX٪ به صورت دو طرفه (دو طرفه) رخ می دهد. فئوکروموسیتوماها را می توان به اشکال زیر تقسیم کرد:

  • فئوکروموسیتومای پراکنده (75٪ موارد) - بدون علت مشخص.
  • فئوکروموسیتوما ارثی (ژنتیکی) (25٪ موارد) - در این مورد ، فئوکروموسیتوما در زمینه بیماری های زیر رخ می دهد:
    • نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (MEN) ، نوع 2a (مترادف: سندرم Sipple) - اختلال ژنتیکی منجر به تومورهای مختلف خوش خیم و بدخیم ؛ غده تیروئید ، مدولای فوق کلیوی و پاراتیروئید اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند.
    • سندرم Von Hippel-Lindau ، نوع 2 - بیماری تومور نادر ، ارثی ؛ متعلق به گروه اشکال فاکوماتوز است (گروهی از بیماری ها با ناهنجاری در پوست و سیستم عصبی / مخچه).
    • نوروفیبروماتوز ، نوع 1 - بیماری چند عضوی ارثی اتوزومال غالب و یکنواخت که عمدتا بر آن تأثیر می گذارد پوست و سیستم عصبی.
    • پاراگانگلیومای خانوادگی (جهش سوکسینات دهیدروژناز B / C / D).
    • جهش های ژنی دیگر

اوج فرکانس: شکل پراکنده عمدتا در سنین 40 تا 50 سالگی رخ می دهد ، در حالی که شکل ارثی در سن <40 سالگی خوشه ای است. بروز (فراوانی موارد جدید) تقریباً 1 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است. دوره و پیش آگهی: 85٪ از فئوکروموسیتوماها خوش خیم (خوش خیم) ، 15٪ بدخیم (بدخیم) هستند. در تومورهای خارج آدرنال ، تا 30٪ ممکن است بدخیم باشد. اگر فئوکروموسیتوما به موقع برداشته شود و بیماری دیگری وجود نداشته باشد ، پیش آگهی خوب است. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به فئوکروموسیتوما خوش خیم دارند خون فشار در محدوده طبیعی پس از جراحی بقیه موارد اساسی نیز دارند فشار خون (فشار خون بالا بدون هیچ دلیل مشخصی). فئوکروموسیتوما می تواند عود کند (عود کند). میزان عود تقریباً 10-15٪ است. در 30-50٪ موارد پاراگانگلیوم ، متاستازها (تومورهای دختر) در کبد، ریه ها و استخوان هامعاینات پیگیری سالانه غدد درون ریز (هورمونی) توصیه می شود.