زجاجیه اولیه هیپرپلاستیک مداوم: علل ، علائم و درمان

زجاجیه اولیه هایپلاستیک مداوم (PHPV) یک بیماری مادرزادی و ارثی چشم است. این بیماری در اثر یک اختلال رشد جنینی ایجاد می شود که باعث تداوم و زائده شدن زجاجیه جنینی می شود. گزینه های درمانی معمولاً با جراحی مطابقت دارند.

زجاجیه اولیه هایپلاستیک مداوم چیست؟

جسم زرد بدن به بدن جسمی نیز معروف است. این یک ساختار ژلاتینی و شفاف بین عدسی و شبکیه است. زجاجیه با شکل انعطاف پذیر ، فشار خود را بر ساختارهای اطراف حفظ می کند. ساختار تشریحی یک شبکه الیافی ظریف را در بر می گیرد که به عنوان محلی برای ذخیره سازی زجاجیه شوخ طبعی عمل می کند. زجاجیه می تواند تحت تأثیر بیماری های مختلف قرار گیرد. یکی از آنها PHPV ، زجاجیه اولیه فوق پلاستیک مداوم است. این ناهنجاری مادرزادی بیماری از گروه اختلالات مادرزادی نادر است. دو نوع بیماری وجود دارد: یک نوع قدامی و یک نوع خلفی. نوع قدامی شایعتر است. زجاجیه اولیه فوق پلاستیک مداوم (PHPV) گاهی با اصطلاح مترادف ساختارهای عروقی جنین مداوم (PFVS) نامیده می شود. مترادف دیگر در ادبیات بالینی اصطلاح سندرم PHPV است. اختلال مادرزادی در دوره نوزادی بروز می کند. شیوع این اختلال به طور دقیق مشخص نیست.

علل

در طی دوره جنینی ، زجاجیه اولیه ایجاد می شود. این ساختار شامل هیالوئید است شریان سیستم علاوه بر tunica vasculosa lentis. زجاجیه اولیه باقی نمی ماند اما عقب می رود. در بیماران مبتلا به زجاجیه اولیه فوق پلاستیک ، هیچ رگرسیون زجاجیه اولیه جنینی مشاهده نمی شود. بنابراین ، PHPV یک اختلال رشد جنینی است. در نوع قدامی ، قسمت حفظ شده به یک ورق تبدیل می شود بافت همبند. بنابراین ، این نوع با هیپرپلازی همراه است. در دوره جنینی ، شبکیه چشم از لوله عصبی تشکیل می شود. لنز چشم اپیتلیوم از اکتودرم سطح تشکیل شده است. بافت همبند از چشم ، به عنوان مثال ، از مزودرم تشکیل می شود. اختلالات رشد جنینی چشم ممکن است توسط نوکسای شیمیایی ، تشعشع یونیزان یا عفونت مورد علاقه قرار گیرد. در شیشه اولیه هیپرپلاستیک مداوم ، علت اصلی یک استعداد ژنتیکی است. وراثت پیوند X ، اتوزومی غالب یا اتوزومال مغلوب است.

یا اتوزوم مغلوب. مردان مبتلا این اختلال را برای همه دختران به ارث می برند ، دختران ناقل هستند و با احتمال 50 درصد این بیماری را منتقل می کنند.

علائم ، شکایات و علائم

اولین علائم زجاجیه اولیه فوق پلاستیک مداوم (PHPV) دیرتر از اوایل ظاهر نمی شود کودکی. بافت همبند صفحه در طی رشد جنینی تشکیل شده است. صفحه مایل به سفید بلافاصله پشت آن قرار دارد شاگرد. این باعث می شود بیمار شاگرد به نظر می رسد مایل به سفید است که به آن لکوکوریا یا چشم گربه آموروتیک نیز می گویند. تغییرات در شاگرد منطقه منجر به تغییر در لنز می شود. بافت چربی سپرده شده و غضروف در اطراف لنز تشکیل می شود. چندین فرآیند اسکار ایجاد می شود. پرزهای مژگانی تحریف شده و در ناحیه مردمک ظاهر می شوند. از آنجا که شبکیه نیز تحت تأثیر قرار گرفته است ، ممکن است این نوع قدامی بیماری منجر به از دست دادن بینایی غیر مشخص شود ، شدت آن بستگی به میزان جداشدگی شبکیه. در بعضی مواقع ، غشای آب مروارید دیده می شود و لنز را به غشای ابری تبدیل می کند. همه بافت چربی به نئوپلاسم های ناحیه لنز pseudophakia lipomatosa می گویند. چشم با پیشرفت عقب مانده است. غالباً ، اختلالات اضافی در خروج طنز آبی وجود دارد که ممکن است منجر به هیدروفتالموس شود. هیدروفتالموس ممکن است تبدیل به شود گلوکوم با کوری.

تشخیص و روند بیماری

بیماران مبتلا به زجاجیه شیشه ای فوق العاده پلاستیک مداوم معمولاً تشخیص خود را در دوران نوزادی دریافت می کنند. علاوه بر تاریخ و سابقه خانوادگی ، طلااستاندارد سونوگرافی معاینات در تأیید PHPV نقش دارند. در بعضی موارد ، تشخیص بینایی ممکن است از قبل بیماری را نشان دهد ، به عنوان مثال در مورد یک صفحه بافت همبند به وضوح قابل مشاهده در مقابل لنز. با این حال ، در این مورد ، سایر ناهنجاری ها و همچنین تومورها مانند رتینوبلاستوما باید برای در نظر گرفته شود تشخیص های افتراقی. پیش آگهی بیماران مبتلا به PHPV به درگیری شبکیه بستگی دارد.

عوارض

برای درمان زجاجیه اولیه فوق پلاستیک مداوم (PHPV) ، در حال حاضر هیچ موردی وجود ندارد درمان که نوید می دهد همیشه بینایی یا بینایی کاهش می یابد. اما در صورت بروز عوارض ، باید درمان فوری جراحی انجام شود. عوارض شایع تر این است جداشدگی شبکیه و دیسپلازی شبکیه. بدون درمان ، جداشدگی شبکیه می توان رهبری به کوری. در بسیاری از موارد ، بدون علائم پیشرفت می کند ، بنابراین اغلب بلافاصله تشخیص داده نمی شود. با این حال ، گاهی اوقات ، نقاط ، لکه ها ، رنگ ها یا چشمک های نور درک می شوند. اگر به اصطلاح باران غرق شود (باران دوده ای) رخ دهد ، خونریزی در بدن زجاجیه رخ می دهد ، که خطر سریع کوری. در این موارد ، کل بدن زجاجیه باید جایگزین شود. علائم دیگر جداشدگی شبکیه ممکن است شامل از دست دادن میدان بینایی یا برداشت تحریف شده از محیط باشد. عارضه بعدی PHPV دیسپلازی به اصطلاح شبکیه است. در این حالت ، شبکیه ناقص است. افراد مبتلا به چشمک زدن نور و لکه های لرزان را مشاهده می کنند. در بدترین حالت ، دیسپلازی شبکیه نیز منجر به جدا شدن شبکیه می شود. در PHPV ، میکروفتالموس نیز وجود دارد. این چشمی است که خیلی کوچک است. این واقعیت ، به نوبه خود ، می تواند رهبری به مانع از خروج طنز آبی است. بنابراین ، یک عارضه دیگر PHPV می تواند هیدروفتالموس با افزایش فشار داخل چشم باشد (گلوکوم) ، که بدون درمان اغلب علت نابینایی است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در هر صورت این بیماری باید توسط پزشک معالجه شود. این امر به خود درمانی و همچنین بهبود شکایات منجر نمی شود. ناراحتی فقط با جراحی برطرف می شود ، بنابراین مراجعه به پزشک همیشه ضروری است. در مواقعی که ناراحتی در چشم ایجاد می شود ، به عنوان مثال ، هنگامی که فرد مبتلا به بیماری شدید مبتلا است ، باید با پزشک مشورت شود اختلال بینایی یا هنگامی که شبکیه جدا می شود. شکایت های بینایی همچنین می تواند در سنین بالاتر رخ دهد. در بدترین حالت بیمار دچار نابینایی کامل می شود. بنابراین ، اگر شکایت های بینایی به طور ناگهانی و بدون دلیل خاصی ظاهر شود و به خودی خود از بین نرود ، باید همیشه با پزشک مشورت شود. به عنوان یک قاعده ، بیماری می تواند توسط یک تشخیص داده شود چشم پزشک، اگرچه خود درمان معمولاً شامل بستری در بیمارستان است. امید به زندگی معمولاً با این بیماری کاهش نمی یابد.

درمان و درمان

گیاهی درمان برای بیماران مبتلا به PHP در دسترس نیست. اختلال رشدی قبلاً رخ داده و همچنین ژنتیکی است. بنابراین ، درمان های علتی تا زمانی که از این موضوع دور باشند ، دور از ذهن هستند ژن درمان درمان به تأیید نظارتی دست نمی یابد. از دست دادن بینایی که در بیماران اتفاق افتاده است نمی تواند امیدوار کننده باشد. گزینه های درمان علامتی نیز محدود هستند. تمرکز درمان پیشگیری از عوارض است. برای جلوگیری از عوارض ، اقدامات تهاجمی مانند جراحی ممکن است لازم باشد. بعلاوه ، برخی از دانشمندان طرفدار این هستند که با مداخلات جراحی می توان حالت بینایی فعلی را حفظ کرد. در این صورت ، جراحی به طور خودکار مانع از بین رفتن کامل قدرت بینایی می شود. جراحی در زمینه های دیگر نیز نشان داده شده است. حتی زمانی که از بین رفتن کامل بینایی بینایی در یک چشم اتفاق افتاده باشد ، روشهای تهاجمی وضعیت بیمار را بهبود می بخشد. به عنوان یک قاعده ، چشم را می توان با مداخله جراحی حفظ کرد. بنابراین ، از نظر لوازم آرایشی ، نقص بیش از حد وجود ندارد. از آنجا که چهره نقش یک کارت تلفن را در روابط بین فردی بازی می کند ، حفظ چشمی که حتی کاملاً غیرفعال شده است همیشه بر برداشتن کامل ارجح است.

مراقبت پس از آن

از آنجا که در اکثر موارد زجاجیه اولیه پلاستیک مداوم (PHPV) قابل درمان نیست ، معمولاً هیچ مراقبت بعدی برای بیماران وجود ندارد. بیماران باید یاد بگیرند که با کاهش بینایی کنار بیایند. استثنا زمانی است که جراحی بر روی شیشه انجام می شود تا حداقل تا حدی بینایی حفظ شود. پس از عمل جراحی ، برای بیماران قرار ملاقات برای معاینات پیگیری تجویز می شود چشم پزشک. در قرار ملاقات های بعدی ، پزشک بررسی می کند که دوباره زجاجیه عمل شده تا چه اندازه بهبود یافته است و آیا ممکن است عارضه ای در جراحی وجود داشته باشد. علاوه بر این ، بیماران باید مصرف کنند قطره چشم به طور منظم برای جلوگیری از خشک شدن چشم عمل شده. اگر PHPV خیلی دیر اتفاق بیفتد ، بدتر شدن بینایی می تواند به یک بار روانی تبدیل شود کودکی. در چنین مواردی ، توصیه می شود والدین به دنبال کمک درمانی برای فرزندان خود باشند. در درمان ، کودکان می توانند یاد بگیرند که چگونه با زندگی روزمره خود حتی با کاهش بینایی کنار بیایند. اما والدین و اعضای خانواده همچنین یاد می گیرند که چگونه کودک را حمایت کنند. با وجود بدشکلی زجاجیه ، در بسیاری از موارد زندگی تقریباً طبیعی امکان پذیر است.

چشم انداز و پیش آگهی

چون چشم شرط زجاجیه اولیه فوق پلاستیک مداوم - یا به اختصار PHPV - ارثی و مادرزادی است ، این اختلال رشد جنینی فقط بعداً با جراحی قابل اصلاح است. در PHPV ، بدن زجاجیه چشم تحت تأثیر قرار می گیرد. این اختلال نسبتاً نادر است. با این حال ، در دو نوع مختلف رخ می دهد. نوع قدامی سندرم PHPV نوعی سندرم است که بیشتر اتفاق می افتد. اثرات آن در دوران نوزادی یا در سالهای اولیه آشکار می شود کودکی. پیش آگهی سندرم PHV به شدت آسیب به زجاجیه و دوره یا درمان آغاز شده بستگی دارد. یک سوال مهم در مورد چشم انداز این است که آیا و تا چه اندازه شبکیه درگیر است. مسئله ساز است که تاکنون به جز درمان جراحی گزینه های درمانی دیگری وجود ندارد. جراحی معمولاً روش درمانی انتخابی برای عوارضی مانند جدا شدن شبکیه یا دیسپلازی شبکیه است. چنین عملیاتی روی چشم نشان دهنده وضعیت اضطراری است معیارهای در برابر نابینایی قریب الوقوع. بینایی نیز می تواند به دلیل از دست دادن گلوکوم. جلوگیری از این هدف جراحی است. در صورت پیشگیری از جراحی معیارهای اعمال می شود ، واقعی است شرط می تواند برای مدت طولانی حفظ شود. در مورد بیماری شیشه اولیه هیپرپلاستیک مداوم ، جامعه پزشکی امیدوار است که ژن درمان ممکن است یک گزینه درمانی نهایی باشد. این می تواند به طور بالقوه پیش آگهی را به طور قابل توجهی بهبود بخشد.

پیشگیری

به طور انحصاری می توان از زجاجیه اولیه هایپلاستیک مداوم (PHPV) جلوگیری کرد مشاوره ژنتیک در مرحله تنظیم خانواده. به ویژه مردان مبتلا باید حداقل بدانند که این بیماری را به فرزندان خود منتقل می کنند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

زجاجیه اولیه هایپلاستیک مداوم (PHPV) یک است شرط که فقط با درمان پزشکی قابل درمان است. در زندگی روزمره ، PHPV با ناراحتی در چشم ، به عنوان مثال ، با کاهش بینایی یا جدا شدن شبکیه آشکار می شود. برای جلوگیری از نابینایی کامل ، توجه به این علائم مهم است. معاینه پزشکی نشان می دهد که آیا این بیماری واقعاً بیماری است و گزینه های درمانی در دسترس است. با پیروی از توصیه های پزشک ، می توان از مشکلات پیشگیری یا حداقل به تعویق انداخت. اغلب بهترین راه حل جراحی است. PHPV یک بیماری ارثی است ، بنابراین توصیه می شود هنگام برنامه ریزی خانواده دقیقاً در مورد آن اطلاعات کسب کنید. غالباً کودکان قبلاً به این بیماری مبتلا شده اند ، بنابراین والدین باید درمورد اقدامات جراحی خود را از همان ابتدا مطلع کنند معیارهای که ممکن است برای خود زندگی روزمره ، توصیه های زیادی در مورد نحوه برخورد با PHPV وجود ندارد. از درجه خاصی از بیماری ، افراد مبتلا خواندن یا دیدن چیزهای دیگر را دشوار می کنند. آنها سپس می توانند این کار را به راحتی به چشمان خود برسانند ، اما استراحت در زندگی روزمره فقط در جهت کاهش اوضاع است و باعث بهبود آن نمی شود.