سندرم پری-رومبرگ بیماری است که با شیوع بسیار کمی در جمعیت رخ می دهد. به عنوان بخشی از این بیماری ، افراد مبتلا دچار آتروفی پیشرونده می شوند که معمولاً نیمی از صورت را درگیر می کند. آتروفی به طور مداوم در یک دوره طولانی مدت ایجاد می شود.
سندرم پری-رومبرگ چیست؟
سندرم پری-رومبرگ همچنین در جامعه پزشکی به عنوان آتروفی نیمه صورت یا همی آتروفی پیشرونده صورت شناخته می شود. این بیماری به ندرت اتفاق می افتد که عوامل محرک دقیق آن به اندازه کافی مورد تحقیق قرار نگرفته است. در سندرم پری-رومبرگ ، افراد مبتلا به ترتیب دچار آتروفی یا همیاتروفی می شوند که در نیمی از صورت دیده می شود. نام این بیماری از دو پزشکی گرفته شده است که برای اولین بار سندرم پاری-رومبرگ را به طور علمی توصیف کردند. آنها کالب پاری و موریتز رومبرگ بودند. میزان دقیق سندرم پری-رومبرگ هنوز تحقیق نشده است. با این حال ، مشاهدات قبلی از بیماران نشان می دهد که سندرم پری-رومبرگ در اکثر موارد بیماران زن را تحت تأثیر قرار می دهد. آنها اغلب سن نسبتاً کمی دارند. تقریباً سه چهارم موارد این بیماری در زنانی یافت می شود که هنوز دهه دوم زندگی خود را به پایان نرسانده اند.
علل
در حال حاضر ، هیچ مطالعه تحقیقات پزشکی در مورد دلایل دقیق سندرم پاری-رومبرگ در دسترس نیست. کمبود دانش در مورد پاتوژنز بیماری نیز به دلیل نادر بودن آن است. با این حال ، حدس نشان می دهد که آسیب به اعصاب زیربنای آتروفی یک طرفه صورت است. این ضایعه منجر به کاهش می شود خون عرضه به نیمه مربوطه صورت. در نتیجه ، آتروفی یا همی آتروفی بافت صورت به دلیل کمبود آن ایجاد می شود اکسیژن و مواد مغذی علاوه بر این ، سایر علل بالقوه سندرم پری-رومبرگ مورد بحث است. به عنوان مثال ، برخی از محققان این امر را قطعی می دانند باکتری، مانند بورلیا ، در ایجاد سندرم پاری-رومبرگ نقش دارند. علاوه بر این، بیماری های خود ایمنی به عنوان دلایل بیماری در نظر گرفته می شوند. در بسیاری از افراد مبتلا به سندرم پاری-رومبرگ ، آتروفی یک طرف صورت پس از مدت زمان مشخصی به خودی خود متوقف می شود. علاوه بر این ، این احتمال که خصوصیات ژنتیکی یا وقایع آسیب زا مسئول ایجاد سندرم پاری-رومبرگ باشند ، مورد بحث قرار گرفته است. وجود به اصطلاح ضد هسته ای آنتی بادی، که در بیش از 50 درصد بیماران وجود دارد ، بیانگر درگیری سیستم دفاعی بدن است. علاوه بر این ، در حدود 30 درصد موارد نشانگرهای روماتوئید در مبتلایان شناسایی می شود.
علائم ، شکایات و علائم
علائم سندرم پری-رومبرگ بسیار مشخص است و به سرعت به بیماری اشاره دارد. در سندرم پری-رومبرگ ، آتروفی معمول همیشه نیمی از صورت را درگیر می کند. علاوه بر این ، لب افراد مبتلا معمولاً مخدوش می شود. بیماران همچنین از سه قلو رنج می برند نورالژی، که با درد احساس در نیمی از صورت آسیب دیده افراد مبتلا اغلب وزن بدن خود را از دست می دهند و بخشنامه ای از خود نشان می دهند ریزش مو. این بیشتر در مراحل اولیه سندرم پری-رومبرگ مشهود است. افراد مبتلا معمولاً نسبتاً زنان جوان هستند. آتروفی صورت به تدریج انجام می شود و یا روی بعضی یا روی همه بافت ها تأثیر می گذارد. با شروع آتروفی ، مناطق آسیب دیده گاهی دچار هایپرپیگمنتیشن می شوند. هیپوپیگمنتیشن نیز امکان پذیر است. عضلات ، استخوان ها و بافت های غضروفی و چربی اغلب تحت تأثیر آتروفی قرار می گیرند. علاوه بر این ، در برخی موارد ، اندام بیماران نیز تحت تأثیر علائم سندرم پری-رومبرگ قرار می گیرند. علاوه بر این ، برخی از بیماران مبتلا به سندرم پری-رومبرگ از صرع کانونی رنج می برند و میگرن حملات گاهی اوقات ، مو در مناطق آسیب دیده از پوست می افتد
تشخیص و روند بیماری
هنگام تشخیص سندرم پری-رومبرگ ، پزشک ابتدا یک مورد را می گیرد تاریخچه پزشکی با فرد مبتلا علاوه بر معاینه بصری از ناحیه آسیب دیده صورت ، روشهای تصویربرداری تمرکز اصلی هستند. سر با استفاده از روشهای MRI یا CT مورد بررسی قرار می گیرد. علاوه بر این ، نمونه برداری از افراد مبتلا پوست مناطق استفاده می شود نمونه های بافتی از نظر بافت شناسی در آزمایشگاه ارزیابی می شوند و به تشخیص سندرم پاری-رومبرگ کمک می کنند.
عوارض
به دلیل سندرم پری-رومبرگ ، افراد مبتلا از ناراحتی شدید صورت یا معمولاً نیمی از صورت رنج می برند. این ممکن است بیشتر شامل افزایش قابل توجهی در باشد درد احساس در آن نیمی از صورت مبتلایان نیز غالباً از عقده های حقارت یا کاهش عزت نفس رنج می برند و دیگر احساس زیبایی نمی کنند. ریزش مو رخ می دهد ، که کیفیت زندگی بیمار را بیشتر کاهش می دهد. به همین ترتیب ، سندرم پری-رومبرگ منجر به هایپرپیگمنتیشن می شود ، که می تواند به همان اندازه تأثیر منفی بر زیبایی فرد مبتلا داشته باشد. بیشتر بیماران از شدت نیز رنج می برند سردرد و میگرن حملات صرعی نیز ممکن است رخ دهد که منجر به تشنج شدید و درد. به دلیل ناراحتی زیبایی شناختی ، اکثر بیماران از ناراحتی روانی یا افسردگی. با کمک آنتی بیوتیک ها یا سایر داروها ، علائم سندرم پری-رومبرگ به خوبی محدود می شود. عوارض بعدی در طول درمان رخ نمی دهد. علائم نیز با کمک اشعه ماورا بنفش قابل درمان است. امید به زندگی در فرد مبتلا تحت تأثیر سندرم پری-رومبرگ قرار نمی گیرد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
وقتی آتروفی معمولی در نیمی از صورت مشاهده شود ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. اگر علائم دیگری مانند سندرم پری-رومبرگ وجود دارد ، مانند عضله ، غضروف، یا تغییر استخوان ، بلافاصله باید به دنبال مشاوره پزشکی باشید. سندرم پری-رومبرگ در ارتباط با بورلیا ، تروما و پیدایش خودایمنی رخ می دهد. در صورت بروز علائم توصیف شده در ارتباط با این شرایط ، بهتر است این موضوع را به پزشک مربوطه اطلاع دهید. سندرم پری-رومبرگ توسط متخصص پوست یا متخصص داخلی تشخیص داده می شود. درمان جراحی و دارویی است. بیمار باید به عنوان یک بیمار بستری درمان شود و همچنین پس از مراجعه اولیه باید با پزشک مشورت کند درمان تکمیل شده است تا در مورد اقدامات جراحی ترمیمی و پلاستیک بیشتر بحث شود. میگرن, بیماری صرع و سایر علائم همراه توسط متخصصان مغز و اعصاب ، متخصصان داخلی و سایر متخصصان مسئول علائم فردی درمان می شوند. از آنجا که تغییر شکل شدید خارجی نیز می تواند بار روانی قابل توجهی داشته باشد ، درمان روانشناختی نیز توصیه می شود. والدین کودکان مبتلا برای این منظور باید با روانشناس کودک مشورت کنند.
درمان و درمان
سندرم پری-رومبرگ قابل ایجاد نیست درمان، زیرا عوامل دقیق ایجاد آن هنوز تا حد زیادی ناشناخته است. با پایان یافتن آتروفی ، بیشتر بیماران تمایل به استفاده از مواد آرایشی دارند درمان. امروزه پیشرفت های چشمگیری در این زمینه حاصل شده است. بازسازی های جراحی در نیمی از صورت بیمار در نظر گرفته شده است ، به طوری که تقارن صورت تا آنجا که ممکن است بازیابی می شود. اساساً سندرم پری-رومبرگ در روند خود محدود کننده است. آتروفی معمولاً طی یک دوره هفت تا نه ساله به تدریج پیشرفت می کند. در این مرحله ، بیماری نه می تواند متوقف شود و نه درمان شود. با این حال ، در موارد فردی ، موفقیت با رویکردهای مختلف درمانی حاصل شده است. این موارد شامل ، به عنوان مثال ، کورتیکواستروئیدها و موارد دیگر داروهای سرکوب کننده ایمنی. مسلم - قطعی آنتی بیوتیک ها مانند سفتریاکسون همچنین ممکن است تأثیر مثبتی بر روند سندرم پاری-رومبرگ داشته باشد. علاوه بر این ، تشخیص بیماری بورلیوز لایم موجود در مراحل اولیه بسیار کمک می کند. علاوه بر این ، درمان با اشعه UV-A تأثیر مثبتی بر سندرم پری-رومبرگ دارد.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم پری-رومبرگ بیشتر به دلایل نامشخصی زنان کمتر از بیست سال را درگیر می کند. تا به امروز ، هیچ روش درمانی موفقیت آمیزی وجود ندارد. با این حال ، بیماری ممکن است پس از چند سال ناگهان متوقف شود. با این حال ، این به معنای درمان نیست. از این نظر ، پیش آگهی فقط از نظر شرطی مثبت است. حداقل می توان بعد از توقف بیماری تغییر شکل ، نیمی از صورت آسیب دیده را با جراحی ترمیم کرد. سندرم پری-رومبرگ در چند سال اول پیشرفت می کند. سیر طبیعی این بیماری حدود هفت تا نه سال طول می کشد. برای تسکین عوارض ناشی از آن ، پزشکان با تلاش های درمانی مختلف موفقیت کمابیش خوبی داشته اند. به عنوان مثال ، در غیاب گزینه های دیگر ، سندرم پری-رومبرگ در مرحله حاد با کورتیکواستروئیدها ، سرکوب کننده های سیستم ایمنی یا
آنتی بیوتیک ها. دومی مخصوصاً وقتی استفاده می شود بیماری لایم وجود دارد یا به عنوان ماشه مشکوک است. درمان با اشعه UV-A نیز گاهی موفقیت آمیز به نظر می رسد. اگر سندرم پری-رومبرگ دیگر فعال نباشد ، جراحی-ترمیمی یا جراحی پلاستیک است معیارهای بسته به میزان آسیب دیدگی صورت ، استفاده می شود. به عنوان مثال ، استفاده از pedicled و رایگان بافت چربی جراحی پلاستیک امکان پذیر است. این می تواند نیمی از صورت آتروفی شده را حداقل از نظر بصری بازیابی کند. برخی از پزشکان همچنین از لیپو- اتولوگ استفاده می کنندتزریق یا تزریق جسم خارجی ، اصطلاحاً هیدروکسی آپاتید گرانول. هدف اینها معیارهای این است که چهره تغییر شکل یافته فرد مبتلا را دوباره نمایان تر کند.
پیشگیری
پیشگیری از سندرم پاری-رومبرگ امکان پذیر نیست زیرا پاتوژنز بیماری به اندازه کافی مطالعه نشده است.
پیگیری
در بیشتر موارد ، فرد مبتلا به سندرم پری-رومبرگ هیچ گزینه ویژه و مستقیمی برای مراقبت های بعدی ندارد ، بنابراین تمرکز اصلی در این بیماری تشخیص به موقع با درمان بعدی بیماری است. هرچه بیماری توسط پزشک زودتر شناسایی و درمان شود ، روند دوره بعدی بیماری معمولاً بهتر است. بنابراین ، فرد مبتلا باید از قبل در اولین علائم و نشانه ها با پزشک مشورت کند تا از بدتر شدن علائم جلوگیری کند. بیشتر مبتلایان به مصرف داروهای مختلف برای این بیماری وابسته هستند. اطمینان از مصرف صحیح دارو و همچنین دوز صحیح دارو به منظور تسکین دائمی علائم و بیش از همه به درستی ، همیشه مهم است. در صورت عدم اطمینان یا سوال ، ابتدا باید با پزشک مشورت شود. علاوه بر این ، بررسی و معاینه منظم از پوست همچنین بسیار مهم هستند تا در مراحل اولیه آسیب به پوست قابل تشخیص باشد. به طور معمول ، سندرم پری-رومبرگ امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش نمی دهد. به علاوه معیارهای یا از این طریق امکان مراقبت های بعدی برای فرد مبتلا فراهم نیست ، به همین دلیل اکثراً نیز لازم نیست.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
افرادی که از سندرم پری-رومبرگ رنج می برند نیاز به کمک پزشکی دارند. بستگی به شدت آن دارد شرط، علائم فردی را می توان به طور مستقل تسکین داد. در صورت میگرن و همچنین صرع کانونی ، پس انداز به شما کمک می کند. بیماران همچنین باید وضعیت خود را تغییر دهند رژیم غذایی برای کاهش خطر حملات میگرن یا حملات صرعی. روش های اثبات شده کتوژنیک هستند رژیم غذایی و رژیم غذایی خام. در موارد ریزش مو، تغییر در رژیم غذایی همچنین ممکن است مفید باشد. این می تواند با پوشیدن یک قطعه مو یا استفاده از یک ماده طبیعی همراه باشد مو مرمت کننده در مورد سندرم پری-رومبرگ که به شدت آشکار است و همچنین با ناهنجاری ها و آسیب به بافت آشکار می شود ، ورزش متوسط بخشی از خودیاری است. بیماران باید همراه با پزشک و فیزیوتراپ خود یک مفهوم درمانی مناسب تهیه کنند. هرچه درمان به شکایات منفرد نزدیکتر باشد ، شانس بهبود سریع بیشتر است. از آنجایی که این سندرم با وجود تمام اقدامات می تواند برای مدت طولانی ادامه یابد ، اقدامات درمانی نیز مفید هستند. به عنوان مثال ، مبتلایان باید صحبت به دیگر مبتلایان یا بحث در مورد شرط با دوستان و اقوام. پزشک خانواده می تواند نقاط تماس مناسبی را برای وی فراهم کند صحبت درمان.