سندرم میلودیسپلاستیک: یا چیز دیگری؟ تشخیص های افتراقی

خون، اندام های خون ساز-سیستم ایمنی بدن (D50-D90)

  • کمخونی آپلاستیک - فرم کم خونی (کم خونی) که با پانسیوتوپنی مشخص می شود (کاهش تمام سری سلول ها در خون؛ بیماری سلولهای بنیادی) و هیپوپلازی همزمان (اختلال عملکرد) مغز استخوان.
  • منزوی به دست آورد کمخونی آپلاستیک ("آپلازی سلولهای قرمز خالص") - شکل خاصی از کم خونی آپلاستیک: فقط تعداد آن اریتروسیت ها کاهش یافته است
  • سندرم هایپراسپلنیا - عملکرد بیش از حد طحال همراه با کمبود خون سلول ها و مغز استخوان افزایش.
  • مصون ترومبوسیتوپنی (پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP) ؛ مترادف: ترومبوسیتوپنی ایمنی ؛ purpura haemorrhagica ؛ پورپورای ترومبوسیتوپنیک ؛ ترومبوسیتوپنی خود ایمنی ؛ پورپورای ترومبوسیتوپنی ایمنی ؛ در درجه اول کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد).
  • مغز استخوان آسیب ، مواد مغذی سمی - به دلیل الکل, رهبری، ضد التهاب غیر استروئیدی داروهای (NSAID ها).
  • کم خونی های اسهال مادرزادی (مادرزادی).
  • مگالوبلاستیک کم خونی (کمبود ویتامین B12 or اسید فولیک).
  • مونوسیتوز دیگر پیدایش (علت).
  • Paroxysmal hemoglobinuria شبانه (PNH) - بیماری اکتسابی سلول بنیادی خونساز ناشی از جهش فسفاتیدیل اینوزیتول گلیکان (PIG) ​​A ژن؛ با همولیتیک مشخص می شود کم خونی (کم خونی ناشی از پوسیدگی گلبول های قرمز خون) ، ترومبوفیلی (گرایش به ترومبوز) و پان سیتوپنی ، یعنی. یعنی کمبود در هر سه سری سلول (تری سیتوپنی) خونساز ، یعنی لکوسیتوپنی (کاهش گلبول های سفید خون), کم خونی و ترومبوسیتوپنی (کاهش پلاکت) ، مشخص می شود.
  • تغییرات واکنش دهنده مغز استخوان - به علت سپسیس (مسمومیت خونی) ، عفونتهای مزمن ، ایدز.

بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی (E00-E90).

بیماریهای عفونی و انگلی (A00-B99).

  • اچآیوی /ایدز (les ضایعات واکنشی مغز استخوان).
  • سپسیس (changes تغییرات واکنش مغز استخوان).
  • عفونتهای ویروسی (HIV ، پاروویروس B19 و سایر موارد) (تغییرات واکنش مغز استخوان).

نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)

  • لوسمی های حاد - بخصوص اریترولوکمی ، FAB-M6.
  • میلومونوسیتیک مزمن سرطان خون (CMML) پیدایش دیگر.
  • سلول مویی سرطان خون - بیماری مزمن لنفاوی از گروه لنفوم های غیر هوچکین.
  • خونسازی کلونال از پتانسیل نامشخص (CHIP) ؛ شیوع (بروز بیماری) با افزایش سن افزایش می یابد و حدود 10٪ در دهه 8 است. خطر پیشرفت ("پیشرفت") به نئوپلازی خون 0.5-1 XNUMX در سال ؛ CHIP با این تعریف می شود:
    • تشخیص خونریزی کلونال (جهش سوماتیک) ؛ به عنوان مثال ، تشخیص جهش جسمی مرتبط با نئوپلازی خون و داشتن فرکانس آلل حداقل 2٪.
    • عدم وجود دیسپلازی خون سازی در مغز استخوان.
    • عدم وجود تکثیر بلاست در مغز استخوان

    سیتوپنی در خون محیطی ممکن است وجود داشته باشد یا نداشته باشد. باید مستثنی شود:

    • هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم (PNH ؛ به بالا مراجعه کنید).
    • گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS) - پیش سرطانی شرط برای اختلالات لنفاوی ، مثل مالتیپل میلوما یا بیماری والدنستروم. پاراپروتئینمی با گلوبولینهای IgM مونوکلونال بدون نفوذ هیستولوژیک مغز استخوان با سلولهای پلاسما یا لنفوم سلولها (به عنوان مثال ، عدم وجود پلاسماسیتوما / مولتیپل میلوما یا بیماری والدنستروم). در ایالات متحده، گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS) در 3.2٪ افراد بالای 50 سال و 5.3٪ افراد بالای 70 سال دیده می شود. در 1.5٪ موارد در سال به بیماری لنفوپرولیفراتیو پیشرفت می کند توجه: MGUS ممکن است بیش از 30 سال قبل از ایجاد بیماری بالینی ادامه یابد. در این بیماران ، یک جگر اضافی ، "شیب M" ، در منطقه گاما گلوبولین دیده می شود. این نشان دهنده گسترش کلون های سلولی در مغز استخوان است.
    • لنفوسیتوز مونوکلونال B (MBL).
  • اختلالات میلوپرولیفراتیو - میلوئید مزمن سرطان خون (CML) ، استئومیلوفیبروز (OMF ؛ سندرم میلوپرولیفراتیو).

داروها

  • سرکوب کننده سیستم ایمنی
  • داروی ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAID)
  • داروهای سیتوستاتیک

بیشتر