سندرم میلودیسپلاستیک (MDS)

بررسی اجمالی

  • علائم: خستگی، کاهش توانایی عملکرد و تمرکز، تنگی نفس، افزایش نبض، رنگ پریدگی، سرگیجه، افزایش حساسیت به عفونت، افزایش تمایل به خونریزی.
  • درمان: درمان بر اساس نوع خطر MDS است: در MDS کم خطر، تنها درمان حمایتی برای تسکین علائم انجام می شود. در انواع پرخطر، در صورت امکان پیوند سلول های بنیادی انجام می شود. در عوض، شیمی درمانی داده می شود.
  • علل: در MDS، تغییرات ژنتیکی در سلول‌های بنیادی خونساز با خون‌سازی طبیعی تداخل می‌کند و در نتیجه تعداد سلول‌های خونی غیرعملکردی افزایش می‌یابد.
  • تشخیص: شک معمولاً بر اساس علائم است، تشخیص MDS بر اساس تغییرات معمولی در شمارش خون و آسپیراسیون مغز استخوان است.
  • پیشگیری: از آنجایی که دلایل تغییرات ژنتیکی در سلول های بنیادی خون در بیشتر موارد ناشناخته است، معمولاً نمی توان از ابتلا به این بیماری پیشگیری کرد. با این حال، توصیه می شود هنگام کار با مواد شیمیایی خاص یا تشعشعات رادیواکتیو، از مقررات ایمنی قابل اجرا پیروی کنید.

سندرم میلودیسپلاستیک (MDS، میلودیسپلازی) شامل گروهی از بیماری‌ها است که بر مغز استخوان و در نتیجه تشکیل خون تأثیر می‌گذارد. به طور معمول، انواع مختلفی از سلول های خونی در مغز استخوان رشد می کنند و وظایف مختلفی را در بدن بر عهده دارند. این شامل:

  • گلبول های قرمز (گلبول های قرمز): انتقال اکسیژن
  • گلبول های سفید (لکوسیت ها): بخشی از سیستم ایمنی بدن
  • پلاکت خون (ترومبوسیت): لخته شدن خون

در نتیجه، در MDS سلول های خونی عملکردی بسیار کمی در خون وجود دارد. پزشکان از این کمبود به عنوان سیتوپنی نیز یاد می کنند. در مقابل، تعداد زیادی سلول خونی نابالغ (بلاست) در مغز استخوان تجمع می‌یابد. آنها قادر به تکمیل فرآیند بلوغ و تولید گلبول های قرمز سالم، گلبول های سفید خون یا پلاکت نیستند.

MDS چقدر شایع است؟

MDS بیشتر در افراد حدوداً 75 سال رخ می دهد. هر ساله از هر 100,000 نفر، 70 تا 30 نفر به سندرم میلودیسپلاستیک مبتلا می شوند و در افراد بالای 100,000 سال، این رقم به XNUMX نفر از XNUMX می رسد. این امر باعث می شود که MDS یکی از شایع ترین بیماری های بدخیم خونی باشد و مردان اندکی بیشتر از زنان به آن مبتلا می شوند.

علائم MDS چیست؟

کم خونی: تشکیل یا عملکرد گلبول های قرمز مختل می شود

افراد مبتلا احساس ضعف و خستگی مزمن می کنند. عملکرد بدنی کاهش می یابد و تنگی نفس و نبض سریع (تاکی کاردی) حتی با فعالیت بدنی جزئی رخ می دهد. اغلب پوست به طرز چشمگیری رنگ پریده است. برخی از افراد نیز تمرکز ضعیف، اختلالات بینایی، کاهش اشتها، شکایات گوارشی و سردرد را تجربه می کنند. اما فراتر از آن، درد یکی از علائم معمول سندرم میلودیسپلاستیک نیست.

در افراد مبتلا به MDS، تعداد گلبول های سفید خون اغلب کاهش می یابد (لکوپنی). در نتیجه، سیستم ایمنی دیگر قادر به پاسخگویی کافی به پاتوژن ها نیست. بنابراین سندرم میلودیسپلاستیک در حدود یک سوم موارد منجر به افزایش عفونت می شود که برخی از آنها با تب همراه است.

تمایل به خونریزی: تشکیل یا عملکرد پلاکت های خون مختل می شود

علائم بیشتر

آیا MDS قابل درمان است یا قابل درمان؟

بسته به گروه خطر، سیر بیماری به طور قابل توجهی با تشخیص "سندرم میلودیسپلاستیک" و در نتیجه پیش آگهی و امید به زندگی متفاوت است. عواملی که تأثیر نامطلوبی بر روند بیماری دارند، به عنوان مثال، نسبت بالایی از بلاست ها، تغییرات پیچیده کروموزومی، سیتوپنی شدید، سن بالاتر یا سلامت عمومی ضعیف هستند.

  • در معرض خطر بسیار کم، به طور متوسط ​​فقط کمتر از نه سال (106 ماه)
  • در معرض خطر کم پنج سال خوب (64 ماه)
  • در معرض خطر متوسط، سه سال (36 ماه)
  • در معرض خطر بالا 1.5 سال (19 ماه) خوب
  • در حدود ده ماه در معرض خطر بسیار زیاد

رفتار

از آنجایی که سندرم های میلودیسپلاستیک از فردی به فرد دیگر در سیر بیماری خود به طور قابل توجهی متفاوت است، درمان نیز به صورت فردی کاملاً متفاوت است. علاوه بر وضعیت سلامتی فرد مبتلا و خواسته های او، درمان MDS در درجه اول بر اساس شدت بیماری است.

درمان MDS کم خطر

در افراد مبتلا به MDS کم خطر، این بیماری به کندی پیشرفت می کند، بنابراین آنها اغلب به حمایت های درمانی جزئی برای چندین سال نیاز دارند. اگر هنوز هیچ علامتی ظاهر نشده است، استراتژی «مواظب باشید و منتظر بمانید» اغلب مفید است: در اینجا، پزشک به طور منظم روند بیماری را زیر نظر دارد. تنها زمانی که بیماری واقعاً پیشرفت کرد، درمان را شروع می کند.

درمان حمایتی

به عنوان یک قاعده، "درمان حمایتی"، یعنی درمان حمایتی بیماری، در مورد MDS پایین استفاده می شود. هدف جایگزینی از دست دادن عملکرد بدون درمان بیماری است. اقدامات حمایتی احتمالی در سندرم میلودیسپلاستیک عبارتند از:

  • انتقال گلبول های قرمز و سفید یا پلاکت ها
  • تجویز زودهنگام آنتی بیوتیک برای هرگونه عفونت نامشخص
  • واکسیناسیون علیه پنوموکوک و واکسیناسیون سالانه آنفولانزا
  • اجتناب از مسکن های غیر استروئیدی یا کورتیزون

درمان با عوامل رشد

تاثیر بر سیستم ایمنی بدن

سندرم میلودیسپلاستیک بر سلول های سیستم ایمنی نیز تأثیر می گذارد. بیماران مبتلا با تغییرات ژنتیکی بسیار خاص اغلب توسط دارویی کمک می کنند که سیستم ایمنی را برای مبارزه موثرتر با سلول های تومور آسان تر می کند. علاوه بر این، این ماده مستقیماً علیه سلول های تومور نیز عمل می کند و خون سازی را نیز افزایش می دهد. در دراز مدت، این بدان معناست که مبتلایان به تزریق خون کمتری نیاز دارند.

پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک

در پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک، فرد مبتلا ابتدا شیمی درمانی با دوز بالا دریافت می کند. تمام سلول‌های مغز استخوان، از جمله سلول‌های بنیادی اصلاح‌شده ژنتیکی مسئول بیماری، و همچنین سلول‌های خونساز سالم را از بین می‌برد. پس از شیمی درمانی با دوز بالا، مغز استخوان دیگر قادر به تولید سلول های خونی نیست.

سندرم میلودیسپلاستیک: درمان MDS پرخطر.

چندین گزینه برای درمان سندرم میلودیسپلاستیک پرخطر وجود دارد. اینها شامل تغییر متابولیسم DNA با آزاسیتیدین، شیمی درمانی یا پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک است. پیوند سلول های بنیادی تنها گزینه درمانی است که ممکن است درمان MDS را فراهم کند.

مراقبت تسکینی: درمان در مرحله پایانی

تغذیه در MDS

معمولاً در سندرم میلودیسپلاستیک به تغذیه خاصی نیاز نیست. با این حال، محدودیت‌های خاصی برای افراد مبتلا که پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک دریافت کرده‌اند وجود دارد: بدن نمی‌تواند برای مدتی پس از شیمی‌درمانی با دوز بالا از خود در برابر عوامل بیماری‌زا محافظت کند. بنابراین مهم است که از غذاهای خاصی که ممکن است به طور خاص آلوده به میکروب هستند خودداری کنید.

  • گوشت خام و ماهی خام
  • فرآورده های شیر خام و تازه
  • پنیر آبی
  • میوه ها و سبزیجات گرم نشده
  • آجیل، بادام، غلات جوانه زده و محصولات غلات (اینها اغلب با هاگ های کپک آلوده هستند)

افراد مبتلا پس از پیوند سلول های بنیادی، اطلاعات جامعی در این مورد از کارکنان بیمارستان دریافت خواهند کرد.

علل و عوامل خطر

سلول های بنیادی تغییر یافته پاتولوژیک انبوهی از سلول های بدون عملکرد تولید می کنند. اینها به سرعت می میرند یا در طحال مرتب می شوند. در برخی از بیماران مبتلا به سندرم میلودیسپلاستیک، سلول های بنیادی نابالغ در طول زمان به طور انبوه و غیرقابل کنترلی تکثیر می شوند. سپس MDS به لوسمی حاد تبدیل می شود. به همین دلیل است که پزشکان به سندرم میلودیسپلاستیک به عنوان پره لوسمی، یعنی مرحله اولیه لوسمی نیز اشاره می کنند.

  • شیمی درمانی قبلی با سموم سلولی (سیتواستاتیک)،
  • تابش (به عنوان مثال، برای درمان سرطان یا در مورد حوادث هسته ای)،
  • درمان با ید رادیویی (برای پرکاری تیروئید یا سرطان تیروئید)، و
  • بنزن و سایر حلال ها

معاینات و تشخیص

فرد مناسب برای سندرم میلودیسپلاستیک مشکوک، متخصص داخلی است که در بیماری های خونی یا سرطان تخصص دارد (هماتولوژیست، هماتونکولوژیست). در نوبت، پزشک ابتدا علائم فعلی بیمار و هرگونه بیماری قبلی (سابقه پزشکی) را جویا می شود. به عنوان مثال، اگر به سندرم میلودیسپلاستیک مشکوک باشد، پزشک از شما خواهد پرسید که آیا

  • او حتی با اعمال اندک فیزیکی به راحتی نفس خود را از دست می دهد،
  • تپش قلب یا سرگیجه مکرر دارد،
  • او اخیراً بیشتر از عفونت‌ها رنج می‌برد،
  • او تمایل به مشخص کردن خونریزی روی پوست (پتشی) یا افزایش خونریزی بینی دارد و اگر
  • او در گذشته پرتودرمانی یا شیمی درمانی داشته است.

آزمایش خون

به منظور روشن شدن سایر علل احتمالی علائم، پزشک از آزمایشگاه می خواهد سایر مقادیر خونی را تعیین کند. برای مثال، ارزش ذخیره‌سازی آهن، فریتین و آنزیم لاکتات دهیدروژناز (LDH) از جمله این موارد است. اگر غلظت آن بالا باشد، این نشان دهنده افزایش پوسیدگی سلول های خاص است. ویتامین B12، اسید فولیک و اریتروپویتین نیز در خون سازی نقش دارند و سرنخ های بیشتری را برای تشخیص در اختیار پزشک قرار می دهند.

آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی مغز استخوان

او سپس ظاهر سلول های خون ساز را زیر میکروسکوپ بررسی می کند. در افراد مبتلا به MDS، پزشک با بررسی مغز استخوان تعداد انفجارهای بیشتری را مشاهده می کند. علاوه بر این، ظاهر سلول های خون ساز تغییر می کند.

پیشگیری

از آنجایی که دلایل تغییرات ژنتیکی در سلول های بنیادی خون در بیشتر موارد ناشناخته است، نمی توان به طور موثر از این بیماری پیشگیری کرد. با این حال، توصیه می شود از عوامل خطر شناخته شده اجتناب کنید یا از مقررات ایمنی قابل اجرا، مانند کار با حلال های خاص یا تشعشعات رادیواکتیو پیروی کنید.