فیبروماتوز یک است پوست بیماری با تکثیر بافت همبند. بر خلاف سرطان، رشد اغلب خوش خیم است. با این حال ، همانطور که فیبروماتوز مادرزادی تعمیم یافته است ، فیبروماتوز می تواند رهبری تا مرگ.
فیبروماتوز چیست؟
افرادی که فیبروماتوز دارند ، رشد کلاژنی دارند بافت همبند، که تشکیلات نئوپلاستیک هستند. تشکیلات نئوپلاستیک همچنین شامل سرطان ها و سایر اشکال رشد سلول کنترل نشده است. فیبروماتوز پتانسیل آسیب رساندن آن یکسان نیست ، اما در بیشتر موارد خوش خیم یا حداقل فقط خفیف بدخیم قلمداد می شود. با این حال ، اشکال خاصی از فیبروماتوز یک استثنا اساسی است. فیبروماتوز می تواند خود را در مکان های مختلف بدن انسان نشان دهد. بسته به محل رشد ، دارو اشکال مختلف بیماری را تشخیص می دهد. به عنوان مثال ، رشد در لثه به اصطلاح لثه فیبروماتوز است.
علل
دلایل مختلفی را می توان برای ایجاد فیبروماتوز در نظر گرفت. اغلب ، عوامل مختلفی با هم عمل می کنند. یکی از رایج ترین اشکال فیبروماتوز ، فاسئیت ندولاریس است. ازدیاد بافت ممکن است به دلیل باشد التهاب یا خشونت محلی ، از جمله عوامل دیگر. به دلیل یک واکنش اشتباه ، بافت آسیب دیده به طور نادرستی رشد می کند و باعث برآمدگی می شود. پیشینه دقیق آن در بسیاری از موارد مشخص نیست.
علائم ، شکایات و علائم
ویژگی اصلی فیبروماتوز تکثیر است بافت همبند. معمولاً برجستگی به آرامی در بافت اطراف ادغام می شود. فیبروماتوز می تواند به اشکال مختلف رخ دهد. آنها عمدتا در سایت توسعه خود متفاوت هستند. ترسیم دقیق اشکال مختلف در عمل همیشه آسان نیست. فیبروماتوزهای سطحی می توانند در قسمت های مختلف بدن ظاهر شوند. غالباً ، فرد دچار فیبروماتوزهای سطحی مختلف می شود ، به عنوان مثال برآمدگی های کف پا (بیماری لدرهوز) و ورم مفاصل در بازوها. شکل دیگر فیبروماتوز ، فیبروماتوز مادرزادی تعمیم یافته است. این همانطور که از نامش پیداست یک بیماری مادرزادی است. این خود را در رشد بی شمار بافتی که گره ایجاد می کنند ، نشان می دهد. این گره ها شبیه هامارتوم هستند. برخلاف اکثر فیبروماتوزها ، فیبروماتوز مادرزادی تعمیم یافته می تواند رهبری تا مرگ. فیبروماتوز تهاجمی همچنین رشد بافت همبند کلاژنی را ایجاد می کند. در فیبروماتوز تهاجمی ، این رشدها همچنان ادامه دارد رشد خیلی آهسته اما پیوسته. به این ترتیب ، بافت همبند به صورت برآمدگی در می آید. پزشکی نیز این نوع رشد را از بین برنده نامیده می شود. در فیبروماتوز تهاجمی ، آنها به صورت ضعف خارج شکمی بروز می کنند: آنها اغلب در تنه و کمتر در اندام ها دیده می شوند. این امر آنها را از خشکی شکم ، که می توانند روی شکم تشکیل شوند ، متمایز می کند. فیبروماتوز تهاجمی اغلب عود می کند و به دلیل ظاهر آن ، فیبروسارکوم بسیار تمایز یافته نیز نامیده می شود.
تشخیص
برای تشخیص فیبروماتوز ، پزشکان ابتدا از ظاهر خارجی رشد مشورت می کنند. بر خلاف دیگر پوست پدیده ها ، فیبروماتوز به شدت از بافت اطراف مشخص نمی شود. تکثیر بافت را اغلب می توان با یک روش سرپایی از بین برد. با بررسی بعدی بافت ، خوش خیم یا بدخیم بودن بافت مشخص می شود. اگر به نظر می رسد تشکیل نئوپلاستیک بدخیم باشد ، اغلب آزمایشات بعدی برای اطمینان از رشد هنوز گسترش نیافته و سایر اندام ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
عوارض
فیبروماتوز می تواند عوارض مختلفی ایجاد کند. در فیبروماتوز مادرزادی تعمیم یافته ، ممکن است ناهنجاری های شدیدی در بافت ها رخ دهد. بسته به محل و اندازه رشد ، فلج مزمن ، مشکلات گردش خون و آسیب عصبی ممکن است رخ دهد در دراز مدت ، فیبروماتوز مادرزادی می تواند رهبری تا مرگ. اگر اعضای دیگر از قبل تحت تأثیر قرار گرفته باشند ، ممکن است اختلالات مختلف عملکردی رخ دهد که با رشد تومور پیشرفت می کنند. بعداً ممکن است نارسایی عضو رخ دهد. درمان فیبروماتوز خطراتی را نیز به همراه دارد. ریزش مو, اسهال, سردرد و سایر عوارض معمول ممکن است در طول تابش رخ دهد درمانحذف جراحی ازدیاد بافت ممکن است با موقت همراه باشد خستگی و حالات افسردگی. همچنین خونریزی ثانویه ، جای زخم بیش از حد و ظهور مجدد رشد در بافت همبند معمول است. در مورد فیبروماتوز تهاجمی ، ممکن است از بین بردن رشد با واکنش های ناشی از سیستم ایمنی بدن و هورمونی تعادل، گاهی منجر به تعریق و تپش قلب می شود. دارو درمان معمولاً شامل تجویز ضد استروژن است که با عوارض جانبی مختلفی همراه است. معمولی از داروهای مانند تاموکسی فن هستند ، به عنوان مثال ، اختلالات قاعدگی, چشمک می زند و تخلیه علاوه بر این، ترومبوز, پولیپ ها، و تومورها به ندرت ممکن است رخ دهند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
از آنجا که فیبروماتوز در بدترین حالت می تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود ، در هر صورت باید درمان شود. به طور معمول ، هر زمان که رشد در بافت ها وجود داشته باشد ، باید با پزشک مشورت شود. این رشد می تواند در نقاط مختلف بدن رخ دهد و منجر به موارد مختلف شود پوست شکایت با این حال ، در بیشتر موارد ، تشخیص آنها آسان است زیرا گره های بزرگی تشکیل می دهند. در صورت تشکیل این گره ها ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. رشد به ندرت در اندام ها اتفاق می افتد. تشخیص و درمان توسط یک متخصص پوست انجام می شود. هرچه فیبروماتوز زودتر کشف و درمان شود ، احتمال سیر مثبت بیماری بیشتر خواهد بود. درمان شامل برداشتن گره ها توسط جراحی است ، بنابراین مبتلایان معمولاً به بستری در بیمارستان نیاز دارند. تابش بیشتر درمان همچنین ممکن است لازم باشد. پس از درمان موفقیت آمیز فیبروماتوز ، بیماری ممکن است عود کند ، بنابراین باید مجدداً با پزشک مشورت شود و بیماری درمان شود.
درمان و درمان
در بسیاری از موارد ، بستن نظارت بر از فیبروماتوز قابل توجه است. این به بیماران و پزشکان اجازه می دهد تا ببینند که رشد چگونه رفتار می کند و مثلاً گسترش می یابد. پزشکان می توانند با جراحی تکثیر بافت را از بین ببرند. برای این کار آنها بافت زائد را از بین می برند. برای اطمینان از اینکه هیچ یک از بافتهای تکثیر کننده باقی نمی مانند و دوباره گسترش نمی یابند ، جراحان بافت آسیب دیده را نسبتاً سخاوتمندانه برمی دارند. با این حال ، فیبروماتوز اغلب دوباره رشد می کند. پرتودرمانی اضافی ممکن است تحت شرایط خاص مفید واقع شود - به عنوان مثال ، اگر حذف کامل تکثیر بافت امکان پذیر نباشد یا به دلایلی موفقیت آمیز نباشد. پرتودرمانی به صورت موضعی انجام می شود و ناحیه پوست آسیب دیده را در معرض تابش زیاد قرار می دهد. در شرایط عادی ، این برای مضر است سلامت زیرا سلول ها را از بین می برد. که در پرتو درمانیبا این حال ، دقیقاً این تأثیر مطلوب است: در حالت ایده آل ، سلولهای تکثیر دهنده بافت کاملاً می میرند ، در حالی که از بافت سالم تا آنجا که ممکن است محافظت نمی شود. با این حال ، دقیقاً مانند برداشتن فیبروماتوز با جراحی ، پرتودرمانی همیشه اندکی با بافت سالم تداخل می کند. اگر پزشکان قبلاً فیبروماتوز را در جراحی کاملاً برداشته اند و احتمال زیادی وجود ندارد که هیچ بافت تکثیر کننده ای باقی نماند ، پرتودرمانی اضافی معمولاً لازم نیست. برخی از فیبروماتوزها بدخیم به نظر می رسند و مانند سایر تشکیلات نئوپلاستیک که بافت سالم را جابجا می کنند ، رفتار می کنند سرطان. هنگامی که فیبروماتوز بدخیمی ثابت شود ، غالباً به اقدامات سریع نیاز است - زیرا در غیر این صورت بافت می تواند متاستاز کند و سایر اندام ها را تحت تأثیر قرار دهد. در نتیجه ، اندام های آسیب دیده دچار نقص عملکرد می شوند ، که اغلب با رشد تومور پیشرفت می کند و می تواند منجر به نارسایی عضو شود. با این حال ، چنین اشکال فیبروماتوز بسیار نادر است.
چشم انداز و پیش آگهی
اگر نوع بدخیم فیبروماتوز باشد ، بیماری در بدترین حالت می تواند کشنده باشد. این خطر وجود دارد که رشد و نموها در سراسر بدن گسترش یابد و در نهایت اعضای بدن را تحت تأثیر قرار دهد. فیبروماتوز تهاجمی می تواند سالها پس از بهبودی عود کند. پس از آن رشد اغلب مورد توجه قرار نمی گیرد و تنها زمانی کشف می شود که بیماری خیلی پیشرفت کرده باشد. اندام های مبتلا از نظر عملکرد محدود هستند ، که می تواند منجر به ناراحتی جسمی و در نهایت نارسایی عضو شود. فیبروماتوز مادرزادی تعمیم یافته در صورت عدم درمان می تواند منجر به مرگ شود. در صورت تشخیص و درمان زود هنگام ، احتمال بهبودی نسبتاً خوب است. درمان دارویی طولانی است ، اما به هیچ وجه به دنبال ندارد سلامت خطرات برای بیمار. اگر اعضای دیگر در زمان درمان تحت تأثیر قرار گرفته اند ، باید پرتودرمانی انجام شود. این همیشه بار قابل توجهی را نشان می دهد و می تواند فشار جسمی و روحی قابل توجهی را بر فرد آسیب دیده وارد کند. بنابراین ، فیبروماتوز بدخیم پیش آگهی نسبتاً منفی دارد ، در حالی که فرم خوش خیم به طور معمول می تواند به خوبی درمان شود. برای جلوگیری از عوارض ، هر دو شکل باید به سرعت شناسایی و درمان شوند.
پیشگیری
پیشرفت فیبروماتوز بسیار پیچیده و اغلب مبهم است. عوامل مختلفی در بروز آن نقش دارند: قرار گرفتن در معرض خشونت ، جنبه های ژنتیکی و التهاب پیشگیری دشوار است اجتناب از تشعشعات خورشیدی بیش از حد و شدید و سموم محیطی می تواند به پیشگیری عمومی کمک کند.
پیگیری
در وهله اول باید فیبروماتوز مستقیماً توسط پزشک معالجه شود ، زیرا در این مورد گزینه های مراقبت های بعدی بسیار محدود است. در بدترین حالت ، این بیماری در صورت بدخیمی می تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود سرطان، که در سراسر بدن پخش می شود. به همین دلیل ، معاینه منظم از بدن باید همیشه انجام شود ، حتی اگر فیبروماتوز کاملاً بهبود یافته باشد. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به این بیماری نیاز به مداخله جراحی دارند که در طی آن رشد کاملاً برطرف می شود. در این حالت بیمار باید همیشه پس از یک عمل استراحت کند و همچنین از بدن خود مراقبت کند. پرتودرمانی یا شیمی درمانی همچنین ممکن است لازم باشد. غیرممکن است که افراد مبتلا در حین درمان فیبروماتوز به حمایت و کمک دوستان و خانواده خود وابسته باشند ، به طوری که منجر به ناراحتی روانی یا افسردگی. تماس با سایر افراد مبتلا به فیبروماتوز نیز می تواند در این زمینه مفید باشد و همچنین ممکن است زندگی روزمره فرد مبتلا را آسان کند. گاهی بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
بیماران مبتلا به فیبروماتوز باید به طور منظم با بیماری به پزشک مراجعه کنند. به این ترتیب ، اگر رشد رشد کند ، مناسب است معیارهای می توان برای جلوگیری از عوارض بعدی استفاده کرد. فیبروماتوز به طور کلی به درمان پزشکی نیاز دارد. این بهترین حالت استراحت و استراحت در رختخواب است. بعضی اوقات می توان از روش درمانی به صورت جداگانه پشتیبانی کرد رژیم غذایی و ورزش بدنی. به طور کلی ، توصیه می شود از تشعشعات آفتاب بیش از حد زیاد و شدید و همچنین از سموم محیطی خودداری کنید. سایر تأثیرات احتمالی تحریک کننده ، به عنوان مثال محصولات مراقبت پوست یا کلر دار آب در محیط داخلی شنا در صورت امکان از استخرها نیز باید خودداری شود. پزشک دقیقاً به بیمار خواهد گفت چه چیزی معیارهای باید هنگام تشخیص تشخیص داده شود. بیمارانی که به شدت از این بیماری رنج می برند نیز باید به دنبال یک گروه خودیاری باشند. صحبت با سایر مبتلایان می تواند به آنها کمک کند راهکارهایی را یاد بگیرند که کنار آمدن با بیماری را آسان می کند. اگر فیبروماتوز بدخیم به نظر برسد ، اقدامات سریع لازم است. افراد مبتلا باید سریعاً تحت جراحی یا پرتودرمانی قرار بگیرند تا از سیر شدید جلوگیری کنند و عوارض جدی را رد کنند.
