داینئین یک پروتئین حرکتی است که در درجه اول تحرک مژک و تاژک را تضمین می کند. بنابراین ، این یک جز component مهم درون سلولی مژه دار است اپیتلیوم، نر نطفه، لوله استاش و برونش یا توبا رحم. جهش چندین ژن می تواند عملکرد دینئین را مختل کند.
دینئین چیست؟
همراه با میوزین ، کینسین و پرستین ، پروتئین اسکلتی سلولی دینئین گروه حرکتی را تشکیل می دهد پروتئین ها. موتور آلوستریک پروتئین ها مسئول حمل بارهایی مانند اندامک های سلول یا وزیکول در داخل سلول ها هستند. آنها به داخل سلول تعلق دارند پروتئین ها و می تواند به لطف حوزه حرکتی آنها به یک شبکه پروتئینی متصل شود. دامنه دم آنها دارای یک محل اتصال برای بارها است. داینئین معمولاً دیمرهای دو مونومر را تشکیل می دهد. آنها به میکروتوبول ها متصل می شوند که رشته های لوله ای ساخته شده از پروتئین ها هستند. حمل و نقل میکروتوبولها معمولاً از قسمتهای مختلف رخ می دهد غشای سلولی به سمت هسته Dynein چندین زیرگروه دارد. برخی به طور انحصاری در آکسنما مژک و مژگان یافت می شوند. داینئین ، همراه با کینسین ، بخشی از رشته های میکروتوبول اسکلت سلولی است. تاژک و مژک های متحرک به دلیل داینئین به یک جز mot متحرک و قابل تنظیم تبدیل می شوند. بر اساس بیومولکولی ، چندین ژن کد کننده دینئین هستند. به عنوان مثال ، ژن های DNAL1 ، DNAI1 ، DNAH5 و DNAH11 از جمله ژن های رمزگذار هستند.
عملکرد ، کنش و نقش ها
مانند همه پروتئین های حرکتی ، دینئین یک ناقل است که وزیکول ها را حمل می کند و به سایر فرآیندهای حمل و نقل و تحقق پی می برد. این مولکول با خود به میکروتوبول ها متصل می شود سر منطقه قسمت دم می تواند با غشاهای چربی تعامل داشته باشد. در سر منطقه ، دینئین می تواند متصل شود و هیدرولیز شود آدنوزین تری فسفات (ATP) در دو حوزه. به این ترتیب ، مولکول ها انرژی لازم برای فرآیندهای حمل و نقل را برای خود فراهم کنند. هیدرولیز مربوط به تقسیم ترکیبات شیمیایی با استفاده از افزودن a است آب مولکول ویژگی دو قطبی مولکول H2O باعث تقسیم مواد می شود. هر مجموعه داینئین ابتدا یک مولکول را به خود متصل می کند. سپس ، به لطف انرژی قبلی که به دست آورده اید ، در امتداد یک میکروتوبول کار می کند. حمل و نقل یک حمل و نقل هدایت شده است. زیرا داینئین فقط می تواند در امتداد میکروتوبول در جهت انتهای منهای حرکت کند. بنابراین ، دینئین ها محموله های خود را از حاشیه غشای پلاسما به مرکز سازماندهی میکروتوبول نزدیک هسته منتقل می کنند. به این نوع حمل و نقل حمل و نقل رو به عقب نیز گفته می شود. پروتئین حرکتی کینسین مسئول انتقال متضاد است. مقداری ویروس ها از فرآیندهای حمل و نقل پروتئین های حرکتی برای رسیدن به هسته سلولها ، مانند تب خال ساده از آنجا که داینئین می تواند به غشا متصل شود لیپیدها و میکروتوبولها همزمان ، دینئین وزیکولهای داخل سلول را به اسکلت سلولی متصل می کند و با انتقال ساختار پروتئین به رشته منفی ، تغییرات ساختاری وابسته به ATP را بر روی آنها انجام می دهد.
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه
دینئین در مژکهای غشای پلاسما یافت می شود. در هر لوله A ، یک سیلیوم دارای جفت ساختارهایی مانند بازو است که به آن بازوهای دینین نیز گفته می شود و به سمت لوله B لوله مجاور جهت گیری شده است. علاوه بر تغییرات ساختاری ، داینئین در درجه اول حرکت مژک ها و تاژک ها را انجام می دهد. به خصوص به Cilia اکنون نقش حیاتی نسبت داده شده است زیرا عملکرد بسیاری از اندام ها را تضمین می کند. بر این اساس وقوع دینئین در ارگانیسم انسان مکرر است. به عنوان مثال ، پروتئین حرکتی در وجود دارد اپیتلیوم از لوله رحم ، در نایژه ها یا در نطفه دم. مژه دار اپیتلیوم از ریه، لوله استاش یا غشای مخاطی سینوسهای پارانازال همچنین به دینئین بستگی دارد. در نهایت ، این مولکول یک جز cruc اساسی برای همه اپی تلیاهای مژک دار است. تشکیل پروتئین حرکتی از سطح بیومولکولی آغاز می شود. در اینجا ، ژن های مختلفی پروتئین اسکلت سلولی را کد می کنند و عملکرد آنها را در مرحله جنینی بدست می آورند.
بیماری ها و اختلالات
نقص ژنتیکی در ژن های رمزگذار دینئین باعث ایجاد تصویر بالینی از سندرم کارتاژنر می شود. به طور خاص ، جهش های DNAL1 ، DNAI1 ، DNAH5 و DNAH11 تاکنون با این بیماری همراه بوده است. عملکرد اپی تلیای حامل مانیتور با جهش مختل می شود. سندرم کارتاژنر مژک اولیه نیز نامیده می شود اختلال حرکات ارادی و اتوزوم مغلوب است. کولیا اختلال حرکات ارادی مربوط به عدم وجود یا از دست دادن عملکرد بازوهای دینئین است. به دلیل این از دست دادن عملکرد ، تحرک مژک ها محدود شده یا وجود ندارد. در مژک اولیه اختلال حرکات ارادی، تصویر بالینی بر روی تمام سلولهای تحت تأثیر مژک های بدن تأثیر می گذارد. بنابراین ، نه سلولهای اپیتلیوم برونش ، نه سلولهای استاش و نه سلولهای سینوسهای پارانازال هنوز به درستی کار می کنند ضرب و شتم مژگانی هدایت شده در مرحله جنینی وجود ندارد. در نتیجه نیمی از افراد مبتلا از ناهنجاری های موقعیتی بیشماری رنج می برند اعضای داخلی. به عنوان یک قاعده ، اصطلاحاً situs inversus وجود دارد. مردان از این رنج می برند نطفه دیسکنیزی ، که با آن همراه است ناباروری. زنان نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند ناباروری به دلیل عدم تحرک مژه ها در لوله رحم. به دلیل اختلال در ترشحات مخاطی-انسدادی ، انسداد یا عفونت دستگاه تنفسی رخ می دهد راجعه برونشیت, رینیت or سینوزیت علائم شایع هستند برونشکتازی اغلب با پیشرفت بیماری تشکیل می شود. عملکرد مژه ها را می توان با آزمایش عملکرد مژک بررسی کرد. هیچ علتی وجود ندارد درمان. با این حال ، اکنون می توان حداقل علائمی مانند احتباس ترشحات راه های هوایی را کنترل کرد. مصرف مایعات فراوان ، حکومت از یک موکولیتیک ، و استنشاق از β2-sympathomimetic از مهمترین گزینه های درمانی هستند.
