دوره و پیش آگهی
پیش بینی روند بیماری دشوار است و نمی توان از صورت فلکی علائم نتیجه گرفت. ممکن است دوره های پیش بینی نشده و بسیار جدی رخ دهد که طی چند ماه منجر به مرگ شود. با این حال ، مرفه تهدید کننده زندگی نیست.
زنان به طور کلی پیش آگهی بهتری نسبت به مردان دارند. به صورت سیستمی اسکلرودرمی، هجوم اعضای داخلی مهم است شکل محدود کننده به طور کلی پیش آگهی خوبی دارد.
با این حال ، 10٪ از بیماران توسعه می یابند فشار خون بالا در گردش خون ریوی (فشار خون ریوی) ، که میزان مرگ و میر را در این گروه بیمار به طرز چشمگیری افزایش می دهد. فرم منتشر پیش آگهی نسبتاً ضعیفی دارد. اگر کلیه نیز تحت تأثیر قرار گرفته است ، پس از ده سال تنها 30٪ از این بیماران هنوز زنده هستند ، ریه سخت شده (فیبروز شده) و حدود 50٪ در 10 سال آینده زنده می مانند. در بیماران فاقد قلب, ریه و کلیه درگیری ، میزان بقا 10 ساله 71٪ است.
تاریخچه
توصیف علائمی که امروزه فرد را به فکر تشخیص می اندازد اسکلرودرمی را می توان در نوشته های بقراط (460-370 قبل از میلاد) یافت. با این حال ، توصیفات نسبتاً نادرست بود. کارلو کرزیو در سال 1753 اولین بار صورت فلکی علائم را در ناپل دقیقاً فرموله کرد. دهان و سختی اطراف گردن.
در سال 1847 ، الی گینتراك اصطلاح "اسکلرودرمی" وی این بیماری را یک بیماری پوستی خالص دانست. فقط ویلیام اوسلر تشخیص داد که اعضای داخلی همچنین در روند بیماری نقش دارند.
