پمفیگوئید بولوز یک بیماری خود ایمنی از است پوست این بیماری با تاول همراه است و بروز آن پس از سن 60 سالگی به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. با تقریباً 0.7 تا 1.8 مورد جدید در هر 100 نفر سالانه ، پمفیگوئید بولوز یک بیماری نادر است ، اگرچه شایع ترین درماتوز خودایمن تاول دار است.
پمفیگوئید بولوس چیست؟
پمفیگوئید بولوز یک بیماری خود ایمنی از است پوست (درماتوز خودایمنی) همراه با تاول های زیر اپیدرمی ، تورسید (بولا). تاول هایی که به ندرت خونریزی دهنده هستند (منجر به خونریزی می شوند) می توانند خود را روی قرمز (روی اریتم) و سالم نشان دهند پوست. به طور خاص ، شکم و intertrigines (از جمله زیر بغل ، طرف خم کننده اندام ها ، ناحیه اینگوینال ، چین گلوتئال) تحت تأثیر تشکیل تاول قرار می گیرند ، در حالی که دهان مخاط به طور کلی درگیر نمی شود (در حدود 20 درصد). پمفیگوئید بولوس اغلب با موارد خاصی همراه است بیماری های خود ایمنی مانند کولیت اولسراتیو, پلی میوزیت، یا مزمن است آرتروز، و در موارد نادر با تومورهای بدخیم. علاوه بر برآمدگی ، تاول های محکمی که از علائم برجسته بیماری پمفیگوئید تورمی به حساب می آیند و ممکن است در بعضی موارد با خارش یا خارش موعظه شوند (کهیر) ، پیودرما (چرکی) التهاب از پوست) ممکن است در نتیجه استرپتوکوک ثانویه یا ایجاد شود عفونت استافیلوکوکی.
علل
پمفیگوئید بولوس یک بیماری خود ایمنی را نشان می دهد و بر این اساس به دلیل عدم تنظیم نظم سیستم ایمنی بدن. در این مورد ، سیستم ایمنی بدن خود بدن را تولید می کند autoantibodies، باصطلاح ایمونوگلوبولین ها G (IgG) ، که بر خلاف برخی از معاملات است پروتئین ها از hemidesmosomes ، اجزای سلولی از غشای سلولی که ارتباط بین اپیدرم و غشای پایه (لایه پوستی که بین اپیدرم و درم یا درم قرار دارد) را تضمین می کند. ماکروفاژها (سلول های پاک کننده) و مونوسیت ها (پیش ماده ماکروفاژها) نواحی همیدوزموزوم را به اشتباه توسط مخرب (بدخیم) مشخص می کند autoantibodies، به طوری که دیگر چسبندگی (انسجام) بین لایه های آسیب دیده پوست تضمین نمی شود. این منجر به احتباس مایعات و تشکیل تاول می شود. اینکه چه عواملی باعث این بی نظمی می شود دقیقاً مشخص نیست. شناخته شده است که پمفیگوئید تورمی می تواند توسط ایجاد شود داروهای مانند فوروزماید, دیازپام, دیورتیک ها، یا مهار کننده های ACE، برخی تومورهای بدخیم (از جمله برونش ، پروستات سرطان) ، و تابش UV.
علائم ، شکایات و علائم
پمفیگوئید بولوس در درجه اول با محسوس آشکار می شود تغییرات پوستی. بیشتر افراد دچار قرمزی و گره های قرمز شده می شوند که بعضی از آنها متورم و به شدت خارش دارند. بعد از هفته ها یا ماه ها ، تاول های کوچکی از این ارتفاعات ایجاد می شوند. اینها ممکن است روی پوست قرمز شده ظاهر شوند ، اما اغلب به مناطق سالم پوست نیز منتقل می شوند. اندازه آنها معمولاً چند میلی متر تا دو سانتی متر است و با مایع شفاف و مایل به زرد پر می شوند. گاهی اوقات ، تاول ها تا حدی پر می شوند خون. پوشش تاول ها توسط اپیدرم تشکیل می شود ، به همین دلیل یک پمفیگوئید خروس معمولاً بسیار مقاوم و برآمده است. در صورت باز شدن ، نقایص پوستی سطحی ، کمی خونریزی دهنده و گریان معمولاً در محل آسیب دیده ظاهر می شود. غالباً ، قرمزی ، تورم ، گره ها و نقایص پوستی همزمان وجود دارند و شکل ظاهری پوست از ویژگی های بیماری است. تغییرات پوستی می تواند در کل بدن رخ دهد. به خصوص اغلب در شکم ، زیر بغل ، کشاله ران ، ران داخلی و طرف خم کننده بازوها تشکیل می شوند. از هر XNUMX بیمار یک نفر ، دهان است مخاط or ملتحمه تحت تأثیر قرار می گیرند فرسایش های دردناک در قسمت هایی اتفاق می افتد و اغلب به تنهایی بهبود می یابند. در صورت عدم درمان ، پمفیگوئید بولوس می تواند سالها ادامه یابد.
تشخیص و دوره
پمفیگوئید بولوس معمولاً (در حدود 80 تا 90 درصد) می تواند علاوه بر علائم بالینی برجسته (تاول های برآمده) ، بر اساس تشخیص autoantibodies (IgG و مکمل C3 آن) به hemidesmosomes در لامینای لوسیدا غشای پایه (ایمونوفلورسانس مستقیم) یا در سرم (ایمونوفلورسانس غیر مستقیم) توسط ضد فلورسنتآنتی بادی. علاوه بر این ، در برخی موارد میزان رسوب گلبول های قرمز افزایش یافته و ائوزینوفیلی محیطی (افزایش می یابد) غلظت از گرانولوسیتهای ائوزینوفیل) یا دیگر ایمونوگلوبولین ها (IgE) در سرم قابل تشخیص است. از نظر بافت شناسی (بافت ریز) ، توسط گرانولوسیت های ائوزینوفیلیک و نوتروفیل درم نفوذ می کند (خاص لکوسیتها) و همچنین لنفوسيت ها و هیستوسیت ها قابل تشخیص هستند. تکنیک های تصویربرداری (قفسه سینه اشعه ایکس، سونوگرافی شکم) و الف خون برای رد تومورها به عنوان محرک می توان از لکه استفاده کرد. در بیشتر موارد ، پمفیگوئید تورمی به طور خود به خود ایجاد می شود و دوره ای عود کننده و عود کننده دارد. پمفیگوئید درمان نشده و تورمی در 30 تا 40 درصد موارد کشنده (کشنده) است.
عوارض
به طور معمول ، پمفیگوئید بولوس به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیمار را کاهش می دهد. ناراحتی شدید و بسیار ناخوشایندی بر روی پوست فرد مبتلا وجود دارد. خارش ایجاد می شود ، که با قرمزی پوست همراه است. اگر بیمار پوست را خراشیده کند ، خارش معمولاً تشدید می شود. با توجه به وقوع از دست دادن اشتها، همچنین کاهش شدید وزن و در نتیجه اغلب وجود دارد کم وزن. در نتیجه ، بیمار احساس ضعف می کند. بالا تب نیز رخ می دهد. خود درمان با کمک انجام می شود آنتی بیوتیک ها و سرکوب کننده سیستم ایمنی. اینها می توانند رهبری به عوارض جانبی جزئی ، اما این به عوارض بیمار بستگی دارد سلامت شرط. در بیشتر موارد ، مصرف دارو منجر به روند مثبت بیماری می شود. با این حال ، فرد مبتلا ممکن است بعداً در زندگی دوباره به این بیماری مبتلا شود. اگر درمان با دارو موفقیت آمیز نبود ، ایمونوگلوبولین ها می تواند به صورت داخل وریدی تجویز شود. به عنوان یک قاعده ، این منجر به روند مثبت بیماری می شود. عوارض بعدی اتفاق نمی افتد. امید به زندگی بیمار نیز تغییری نمی کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت مشاهده خارش ، قرمزی پوست یا تاول های مشخص پوست ، باید پزشک را در جریان قرار داد. به خصوص اگر علائم افزایش یابد ، بهتر است به سرعت با یک متخصص پزشکی مشورت کنید. این امر به ویژه اگر علائم به طور قابل توجهی بر روی سلامتی تأثیر بگذارد ، صادق است. توصیه می شود قبل از بروز عوارض بعدی ، به سرعت پمفیگوئید بولوز شفاف شود. هرکسی که متوجه فرسودگی جسمی و گاه جدا شدن از تماس های اجتماعی در یکی از بستگان خود شود ، باید فوراً به این مسئله رسیدگی کند. با پشتیبانی ، مراجعه به پزشک و درمان بعدی اغلب آسان تر است. بیماری پوستی عمدتا در افراد مسن رخ می دهد - علاوه بر معاینات معمول توصیه شده ، در صورت بروز علائم غیر معمول باید بلافاصله با پزشک مشورت شود. اگر پمفیگوئید بولوس واقعاً تشخیص داده شود ، معمولاً به خوبی قابل درمان است. از آنجا که مواد مخدر درمان خطرات خاصی را به همراه دارد ، موارد زیر اعمال می شود: به طور منظم با پزشک خود مشورت کنید. در صورت بروز عوارض جانبی شدید ، باید با پزشک خانواده قرار ملاقات بگذارید. سایر تماس ها متخصص پوست یا - در صورت بروز علائم شدید - خدمات اورژانس پزشکی هستند.
درمان و درمان
در پمفیگوئید بولوس ، درمان شامل درمان موضعی یا موضعی و همچنین سیستمیک است معیارهای و هدف آن سرکوب سیستم ایمنی بدن با کاهش سنتز آنتی بادی با استفاده از دارو است سرکوب کننده سیستم ایمنی یا استروئیدها. درمانی معیارهای به میزان بیماری ، سن و بیماریهای زمینه ای موجود در فرد مبتلا به بیماری خاص و همچنین به میزان (موضعی یا عمومی) و عامل بیماری پوستی بستگی دارد. به عنوان مثال اگر پمفیگوئید ناشی از دارو باشد ، مواد تحریک کننده باید قطع شوند یا بر این اساس تغییر کنند. در مورد پمفیگوئید خفیف تورمی ، یک گلوکوکورتیکوئید یا استروئید موضعی موثر برای درمان در بسیاری از موارد کافی است. این در مناطق پوست آسیب دیده در ترکیب با ضد عفونی کننده اعمال می شود پماد or کرم ها مانند کلیوکینول کرم ، اتاکریدین لاکتات پماد و کادکسومر ید. در همه موارد ، تاول ها قبل از درمان موضعی باز و سوراخ می شوند. برای درمان سیستمیک یا داخلی ، از راه خوراکی یا داخل وریدی تزریق شود گلوكوكورتيكوئيدها علاوه بر این در pemhigoids تورمی با شدت متوسط استفاده می شود ، که با ترکیب می شود آزاتیوپرین و مقدار که به طور متوالی (به تدریج) در طول کاهش می یابد درمان. استفاده خوراکی از نیاسینامید (نیکوتینامید) و تتراسایکلین در ترکیب با موضعی گلوكوكورتيكوئيدها به همان اندازه موفق ارزیابی می شود ، اگرچه چنین درمانی به جای جلوگیری از تشکیل آنتی بادی ، در واسطه های التهابی موضعی عمل می کند. در موارد جدا شده ،مقدار از کورتیکواستروئیدها ، ایمونوگلوبولین های تزریق داخل وریدی یا پلاسمافرس استفاده می شود ، که به طور کلی در مورد پمفیگوئید بولوز معمولی مورد نیاز نیست.
چشم انداز و پیش آگهی
در این بیماری ، بیشتر بیماران به درمان مادام العمر وابسته هستند ، زیرا بیماری به طور علتی قابل درمان نیست. اگر بیماری در اثر مواد محرک مختلف رخ دهد ، برای تسکین علائم باید این موارد قطع شود. بیماران معمولاً به مصرف دارو و استفاده از انواع مختلف بستگی دارند کرم ها و پماد برای بهبود کیفیت زندگی و مبارزه با علائم درمان دقیق نیز بستگی زیادی به شدت علائم دارد. عوارض خاص در طول درمان رخ نمی دهد و علائم کاهش می یابد. در صورت عدم درمان بیماری ، علائم باقی مانده و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی و زندگی روزمره بیمار دارد. این نتیجه نه تنها در محدودیت در زندگی روزمره ، بلکه اغلب در شکایت های روانشناختی و یا ایجاد افسردگی. به همین دلیل ، درمان در هر صورت لازم است. امید به زندگی بیمار محدود به بیماری نیست. در برخی موارد ، علائم در سنین بالاتر از بین می روند ، اگرچه این دوره هنوز به طور کامل روشن نشده است.
پیشگیری
از آنجا که به طور قطعی عوامل محرک دقیق تظاهرات پمفیگوئید بولوس شناخته نشده اند ، نمی توان به طور مستقیم از بروز آن جلوگیری کرد. در صورت لزوم ، از عوامل بالقوه شناخته شده ای که ممکن است باعث پیشرفت پمفیگوئید شوند (از جمله داروها) باید خودداری شود.
پیگیری
در بیشتر موارد ، هیچ خاص یا مستقیم نیست معیارهای یا گزینه هایی برای مراقبت های بعدی در این مورد در دسترس شخص مبتلا قرار دارد. بنابراین فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص و درمان سریع و بالاتر از همه این بیماری وابسته است ، بنابراین می توان از عوارض بعدی جلوگیری کرد. همچنین بهبود بیماری نیز خود امکان پذیر نیست ، بنابراین درمان کاملاً ضروری است. خود درمان معمولاً با کمک دارو انجام می شود. این موارد باید به طور منظم و در دوز مناسب مصرف شود تا از عوارض بعدی جلوگیری شود. در صورت وجود هرگونه س orال یا هرگونه نامشخص بودن ، همیشه باید ابتدا با پزشک تماس گرفته شود تا دیگر شکایتی در این زمینه ایجاد نشود. متأسفانه ، بیشتر مبتلایان به این بیماری نیز وابسته هستند دیالیز. آنها اغلب به حمایت و مراقبت از دوستان و خانواده احتیاج دارند. مکالمات حساس و دلسوز نیز لازم است تا ناراحتی های روانی یا افسردگی رخ نمی دهد نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد که آیا این بیماری خواهد شد یا خیر رهبری به کاهش امید به زندگی اقدامات بعدی مراقبت های بعدی در این مورد امکان پذیر نیست.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
پمفیگوئید بولوس یک بیماری خود ایمنی نادر پوست است که در درجه اول افراد بالای 60 سال است. علل هنوز به طور قطعی مشخص نشده است ، اما ارتباط بین این بیماری و برخی داروها ، به عنوان مثال دیورتیک ها or مهار کننده های ACE، مشکوک است در صورت مشاهده علائم بیماری در بیماران ، قطعاً باید با پزشک یا کلینیک تخصصی متخصص در این زمینه مشورت کنند بیماری های خود ایمنی در اسرع وقت و تماس آنها را در مورد داروهایی که مصرف می کنند اطلاع دهید. بیماران معمولاً از خارش بسیار شدید رنج می برند که معمولاً توسط پزشک معالجه می شود. در تعطیلات یا در موقعیت های استثنایی دیگر ، آنتی هیستامین ها، که بدون نسخه در دسترس هستند به عنوان پماد, قرص یا قطره در داروخانه ها نیز کمک کند. خارش اغلب با گرما افزایش می یابد. بسیاری از بیماران شب ها از خارش شدید زیر جلد رنج می برند. در اینجا می تواند به تعویض روتختی های معمولی با پتوهای پشمی سبک قطبی کمک کند. این منسوجات بسیار سبک و قابل تنفس هستند ، به طوری که تجمع گرما رخ نمی دهد. در صورت بروز تاول بر روی بدن ، باید مراقبت از پوشیدن لباسهای زیر و لباس زیر با درصد بالایی از مواد قابل تنفس مانند پنبه یا بامبو باشد. اگر تاول هایی در مناطقی از بدن ایجاد شود که نمی توان آنها را با لباس پوشاند ، این موارد وجود دارد تغییرات پوستی اغلب دارای یک اثر تغییر شکل دهنده هستند. با کمک آرایش خاص از داروخانه یا لوازم آرایشی فروشگاه ، تاول ها را می توان بصری پنهان کرد.
