براکیسفالی نشان دهنده تغییر شکل آن است جمجمه ناشی از زودرس استخوان سازی بخیه جمجمه سر به دلیل کوتاه بودن و عرض بودن ، گرد به نظر می رسد. از آنجا که مغزرشد توسط این تغییر شکل در محدود می شود جمجمه، براکیسفالی باید در مراحل اولیه با جراحی درمان شود.
براکیسفالی چیست؟
اصطلاح براکیسفالی از زبان یونانی آمده و به معنای "گرد سر" یا "کوتاه سر" است. اصطلاح براکیسفالی نیز ممکن است با این اصطلاح مترادف باشد. علت آن نابرابر است جمجمه رشد ناشی از بسته شدن زودرس بخیه جمجمه. چندین سر اشکال در جمعیت طبیعی تشخیص داده می شوند. اینها جمجمه ای بلند (دولیچوسفالوس) ، جمجمه متوسط (مزوسفالوس) و جمجمه کوتاه (براکیسفالی) هستند. در موارد شدید این اشکال جمجمه ، یک اختلال پاتولوژیک رشد جمجمه وجود دارد. در انسان شناسی ، اشکال جمجمه نقش اصلی را در تعیین نژاد دارند. روش اندازه گیری مطابق با کارولی پذیرفته شده است. این اندازه گیری که به عنوان شاخص جمجمه نیز شناخته می شود ، نسبت بزرگترین را تعیین می کند سر عرض به بیشترین طول سر. شاخص طول طول حاصل از 70/75 برای جمجمه بلند تا 80/85 برای جمجمه کوتاه است. اگر از این دامنه شاخص فراتر رود ، تغییر شکلهای جمجمه پاتولوژیک وجود دارد.
علل
علت براکیسفالی زودرس است استخوان سازی بخیه تاج دار بخیه تاجی ، که بخیه تاجی نیز نامیده می شود ، یک است بافت همبندمانند بخیه بین قسمت جلوی جمجمه (Os frontale) و دو قسمت پشت جمجمه (Ossa parietalia). به طور معمول ، استخوان سازی بخیه ها از سال دوم زندگی شروع می شوند و معمولاً در سنین شش تا هشت سالگی کامل می شوند. اما اگر بخیه تاج زودرس بسته شود ، رشد طولی جمجمه متوقف می شود. سپس رشد جبرانی جمجمه در ارتفاع اغلب اتفاق می افتد و منجر به تشکیل یک به اصطلاح جمجمه برج (turricephalus) می شود. بسته شدن بخیه زودرس را کرانیوستنوز نیز می گویند. براکیسفالی فقط یک نوع کرانیوستنوز است. در بسیاری از موارد ، علل کرانیوستنوز مشخص نیست. از جمله ، آنها می توانند در زمینه بیماری های ژنتیکی مانند سندرم آپرت یا بیماری کروزون. غالباً ، آنها تنها به عنوان تنها علامت به صورت جداگانه رخ می دهند. در این موارد ، اختلالات رشد داخل رحمی احتمالاً نقش دارد. بسته شدن بخیه زودرس و متعاقب آن کرانیوستنوز نیز ممکن است در اختلالات متابولیسم استخوان رخ دهد. همچنین مشخص شده است که استعمال دخانیات در طی بارداری می توان رهبری به سوd توسعه مربوطه
علائم ، شکایات و علائم
علائم به شدت براکیسفالی بستگی دارد. هرچه بخیه تاج زودتر استخوان شود ، ناهنجاری های مربوطه شدیدتر می شوند. فشار داخل جمجمه برای آن حیاتی است مغز توسعه. فشار داخل جمجمه رشد آن است مغز در برابر جمجمه خیلی کوچک به عنوان یک قاعده ، رشد جمجمه با رشد مغز تنظیم می شود. این امر توسط غیر بسته امکان پذیر است بافت همبندمانند بخیه در جمجمه. در این روند ، بخیه منبسط می شود و رشد جمجمه را تحریک می کند. با این حال ، اگر بخیه خیلی زود بسته شود ، رشد مغزی ممکن است آسیب ببیند. براکیسفالی نیز اغلب با مشکلات بینایی همراه است.
تشخیص
براکیسفالی با اندازه گیری شاخص جمجمه تشخیص داده می شود. اگر این بالاتر از 85 باشد ، غیر طبیعی است کوتاه قد می توان فرض کرد علاوه بر این ، از تکنیک های تصویربرداری مانند اشعه ایکس و سی تی اسکن استفاده می شود. با سی تی اسکن ، جمجمه را می توان در سه بعد تجسم کرد. ثابت می شود که این در برنامه ریزی مفید است درمان. همچنین موارد تشخیصی شامل معاینه برای هرگونه آسیب مغزی موجود است. از جمله ، EEG برای این منظور ثبت می شود. علاوه بر این ، معاینات چشمی و معاینه برای کمبودهای عصبی احتمالی نیز باید انجام شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در بیشتر موارد ، این شرط نسبتاً زود یا بلافاصله پس از تولد کودک تشخیص داده می شود. درمان و تشخیص به موقع این بیماری تأثیر بسیار مثبتی بر روند آن دارد و در این روند می تواند شکایات و عوارض مختلف را کاملاً محدود کند. به طور معمول ، در صورت وجود استخوان بندی یا تغییر شکل در جمجمه بیمار ، باید با پزشک مشورت شود استخوان ها. در بیشتر موارد ، اینها به وضوح قابل مشاهده یا لمس هستند. رشد کند کودک نیز ممکن است نشان دهنده اختلالات مغزی باشد ، بنابراین این شکایت نیز باید بررسی شود. معمولاً برای این امر می توان از پزشک عمومی یا پزشک متخصص اطفال مشورت کرد. با این حال ، تشخیص بیشتر توسط اشعه ایکس. مداخلات جراحی برای این افراد ضروری است درمان، به طوری که این درمان معمولاً در بیمارستان انجام می شود. بنابراین جراحی زود هنگام می تواند از عوارض و عواقب بعدی جلوگیری کند. به همین دلیل معاینات منظم توسط پزشک خصوصاً در کودکان بسیار مهم است.
درمان و درمان
براکیسفالی فقط با جراحی زودهنگام کاملاً اصلاح می شود. اتفاقاً ، این امر در مورد سایر کرانیوستنوزها نیز صدق می کند. بخشهای آسیب دیده جمجمه در طی مراحل بازسازی می شوند. برای برنامه ریزی عملیات ، می توان قبلاً از داده های CT مدلی ایجاد کرد. در حین عمل ابتدا باید جمجمه استخوانی باز شود. به این عمل جراحی کرانیوتومی گفته می شود. در براکیسفالی ، این عمل با کرانیکتومی نیز ترکیب می شود. در این روش ، قسمت هایی از سقف جمجمه به روش جراحی مغز و اعصاب برای بازسازی و سپس کاشت مجدد برداشته می شود. بازسازی شکل جمجمه معمولاً شامل استفاده از صفحات یا پیچهای پلاستیکی قابل جذب است. از آنجا که این مواد جذب می شوند ، بعداً نیازی به جراحی دیگری نیست. جراحی باید در سن هفت تا دوازده ماهگی انجام شود. در این سن ، نتایج عمل معمولاً آنقدر خوب است که حتی می توان شکل جمجمه را کاملاً تنظیم کرد. شکل های منحرف جمجمه بعداً دیگر قابل توجه نیستند. با این روش درمانی زودرس می توان از آسیب مغز نیز جلوگیری کرد. اصلاحات بعدی تغییر شکل جمجمه که قبلاً محکم شده است دیگر نمی تواند آسیب مغزی را که قبلاً رخ داده است معکوس کند. تنظیم شکل جمجمه نیز به همین موفقیت نخواهد بود.
چشم انداز و پیش آگهی
اگر به دنبال درمان پزشکی باشید ، پیش آگهی براکیسفالی خوب است. تغییر شکل سر در یک روش جراحی اصلاح می شود. در صورت عدم وجود شرایط دیگر ، بیمار پس از اتمام روند بهبودی بعدی به دلیل بهبودی ترخیص می شود. این جراحی گسترده است و با پزشکان آموزش دیده و همچنین باتجربه چندین ساعت طول می کشد. علاوه بر این ، با خطرات معمول و عوارض جانبی جراحی تحت همراه است بیهوشی عمومی. اگر کودک حال خوبی دارد سلامت و دارای یک پایدار است سیستم ایمنی بدن با توجه به سن او ، او می تواند در طی چند هفته پس از عمل دوباره در زندگی روزمره شرکت کند. با این وجود ، کودک باید چندین ماه در امان باشد. بدون مراقبت های پزشکی ، پیش آگهی بسیار نامطلوب است. در موارد شدید ، بیمار ممکن است بمیرد. سر به گونه ای تغییر شکل داده می شود که در روند طبیعی رشد و نمو مغز فضای کمی در داخل سر داشته باشد. خون عروق انقباض ، سردرد رخ می دهد و فشار در سر افزایش می یابد. اگر اقدامات فوری انجام نشود ، خون ازدحام رخ می دهد. در دوره بعدی ، خون عروق پشت سر هم و بیمار تجربه a ضربه. علاوه بر اختلالات مادام العمر ، بیمار بدون مراقبت های پزشکی فوری در معرض خطر مرگ زودرس است.
پیشگیری
از آنجا که علل براکیسفال و همچنین کلیه کرانیوستنوزها به طور کلی ناشناخته است ، هیچ راهکاری برای پیشگیری از آن وجود ندارد اغلب ، تغییر شکل در زمینه اختلالات ژنتیکی رخ می دهد. در اینجا ، در صورت تجمع خانوادگی ، احتمالاً می توان خطر تولید فرزندان را در طی معاینه ژنتیکی انسان ارزیابی کرد. اختلالات رشد داخل رحمی نیز می تواند توسط سموم محیطی و داروهای. بنابراین ، شناخته شده است که استعمال دخانیات در طی بارداری می توان رهبری به این اختلالات از این رو، استعمال دخانیات و نوشیدن الکل باید در طول اجتناب شود بارداری.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
Brachycephalus در نوزادان خود را نشان می دهد ، بنابراین بیماران خود نقشی جزئی در کمک به خود دارند. در عوض ، این والدین هستند کودک بیمار که با مراقبت و تصمیم گیری خود ، تأثیر قابل توجهی در روند بیماری و کیفیت زندگی بعدی بیمار دارند. عمل جمجمه ، که معمولاً ضروری است ، باید در اسرع وقت انجام شود ، اگرچه یک روش دشوار است. در صورت امکان والدین همراهی می کنند کودک بیمار در طول اقامت در بیمارستان برای تسکین دارو مصرف دارو کافی است درد. معاینات پیگیری منظم نیز برای مدت زمان طولانی پس از عمل ضروری است. والدین معمولاً در معرض روانشناختی قابل توجهی قرار می گیرند فشار به دلیل براکیسفالی کودک و گاهی اوقات ایجاد می شود افسردگی یا سایر بیماریهای روحی بنابراین ، درمان متولیان امر توسط روان درمانگر برای اطمینان از مراقبت از بیمار نیز مفید است. اگر جراحی برای اصلاح براکیسفالی انجام نشود یا خیلی دیر انجام شود ، برخی از بیماران دچار اختلالات رشد مغزی می شوند. علاوه بر این ، اختلالات بینایی نیز ممکن است ، که به نوبه خود به موارد مناسب نیاز دارند درمان. بیماران به طور مرتب به چشم پزشکان و همچنین بینندگان سنج در سنین بالا مراجعه می کنند و از بینایی مناسب استفاده می کنند ایدز.
