هپاتیت خود ایمنی چیست؟
هپاتیت خود ایمنی (AIH) یک بیماری خودایمنی است. اینها بیماری هایی هستند که در آنها سیستم ایمنی پادتن هایی را علیه ساختارهای خود بدن (اتوآنتی بادی) تشکیل می دهد. در مورد هپاتیت خودایمنی، اینها اتوآنتی بادیهایی علیه بافت کبد هستند: به سلولهای کبد حمله میکنند و در نهایت آنها را طوری از بین میبرند که گویی سلولهای خارجی یا مهاجمان خطرناک هستند. هپاتیت خودایمنی معمولاً مزمن است. با این حال، یک دوره حاد نیز ممکن است.
تقریباً 80 درصد از افراد مبتلا به هپاتیت خودایمنی زن هستند. این بیماری در هر سنی رخ می دهد، اما بیشتر در افراد جوان تا میانسال بین 20 تا 50 سال شایع است. در اروپا، هر سال از هر 100,000 نفر یک تا دو نفر به هپاتیت خودایمنی مبتلا می شوند. بنابراین AIH یک بیماری نسبتا نادر است.
ترکیب با بیماری های دیگر
هپاتیت خود ایمنی اغلب همراه با سایر بیماری های ناشی از سیستم ایمنی رخ می دهد. مثلاً اینها عبارتند از
- التهاب خود ایمنی تیروئید (تیروئیدیت خود ایمنی = تیروئیدیت هاشیموتو)
- التهاب خود ایمنی مجاری صفراوی در کبد (کلانژیت صفراوی اولیه)
- التهاب خود ایمنی مجاری صفراوی داخل و خارج کبد (کلانژیت اسکلروزان اولیه)
- آرتریت روماتوئید (RA)
- سندرم شوگرن
- دیابت نوع 1
- بیماری سلیاک
- بیماری های التهابی روده
- مولتیپل اسکلروزیس (ام اس)
- ویتیلیگو (بیماری لکه سفید)
- پسوریازیس (پسوریازیس)
علائم هپاتیت خود ایمنی چیست؟
هپاتیت حاد خود ایمنی باعث علائم التهاب حاد کبد مانند تب، تهوع و استفراغ، درد بالای شکم و زردی می شود. در موارد نادر، بیماری به سرعت و به شدت (فولمینانت) با نارسایی حاد کبد پیشرفت می کند. این را می توان به عنوان مثال با زردی، لخته شدن خون و اختلال در هوشیاری تشخیص داد.
با این حال، اکثر مبتلایان به هپاتیت خود ایمنی مزمن با پیشرفت تدریجی مبتلا می شوند. معمولاً علائمی برای مدت طولانی وجود ندارد یا فقط علائم غیر اختصاصی وجود دارد:
- خستگی و عملکرد ضعیف
- بی اشتهایی
- کاهش وزن
- بیزاری از غذاهای چرب و الکل
- درد شکم و سردرد
- Febbre
- درد مفاصل روماتیسمی
- مدفوع کم رنگ و ادرار تیره
- زرد شدن پوست، غشاهای مخاطی و صلبیه سفید چشم (یرقان)
در بیشتر موارد، هپاتیت مزمن خود ایمنی منجر به سیروز کبدی می شود.
اگر هپاتیت خود ایمنی همراه با سایر بیماری های مرتبط با خود ایمنی رخ دهد، علائم بیشتری اضافه می شود.
در رژیم غذایی به چه نکاتی توجه کنم؟
در صورت امکان، افراد مبتلا به بیماری های کبدی باید از مصرف الکل به طور کامل اجتناب کنند، زیرا در کبد سم زدایی می شود و فشار بیشتری به اندام وارد می کند. همچنین حفظ وزن طبیعی بدن توصیه می شود.
علل و عوامل خطر
در هپاتیت خود ایمنی، اتوآنتی بادی ها به بافت کبد حمله می کنند. این باعث التهاب می شود که در نهایت سلول های کبد را از بین می برد. مشخص نیست که چرا سیستم ایمنی در افراد آسیب دیده علیه بافت خود بدن می چرخد. متخصصان گمان می کنند که افراد مبتلا به هپاتیت خودایمنی استعداد ژنتیکی دارند. اگر عوامل خارجی (محرک ها) اضافه شوند، بیماری شیوع می یابد. محرک های احتمالی عبارتند از عفونت ها، سموم محیطی و بارداری.
هپاتیت خود ایمنی: طبقه بندی
هپاتیت خودایمنی (AIH) در ابتدا با توجه به نوع اتوآنتی بادی های موجود به سه نوع تقسیم می شد:
- هپاتیت خودایمنی نوع 1 (AIH1): شایع ترین شکل هپاتیت خودایمنی است. افراد مبتلا دارای آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) و آنتی بادی هایی علیه فیبرهای عضلانی صاف (ضد SMA) هستند. آنتی بادی های خاصی علیه گرانولوسیت های نوتروفیل، معروف به p-ANCA (ANCA = آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل)، نیز اغلب وجود دارند.
- هپاتیت خودایمنی نوع 3 (AIH3): فقط آنتی بادی علیه آنتی ژن های محلول کبد/آنتی ژن های کبد-پانکراس (ضد SLA/LP) در خون افراد مبتلا قابل تشخیص است.
هپاتیت خودایمنی نوع 3 نوعی از نوع 1 در نظر گرفته می شود: اتوآنتی بادی های معمولی AIH3 (ضد SLA/LP) گاهی همراه با ANA و/یا ضد SMA (خودآنتی بادی های معمولی در هپاتیت خودایمن نوع 1) ایجاد می شوند.
معاینات و تشخیص
تشخیص هپاتیت خودایمنی آسان نیست - در حال حاضر هیچ آزمایش تشخیصی وجود ندارد که بتواند AIH را ثابت کند. درعوض، تشخیص طرد است: فقط زمانی که پزشک تمام علل احتمالی دیگر علائم را رد کرده باشد (مثلاً هپاتیت مرتبط با ویروس) می تواند تشخیص «هپاتیت خودایمنی» بدهد. این نیاز به معاینات مختلفی دارد که باید توسط یک متخصص مجرب انجام شود.
آزمایش خون
نمونه خون نیز از نظر وجود آنتی بادی های ضد سلول های کبدی مورد بررسی قرار می گیرد. معمولاً در هپاتیت خودایمنی می توان اتوآنتی بادی های مختلفی را تشخیص داد. آنها نقش تعیین کننده ای در روشن شدن هپاتیت خودایمن دارند، اما به تنهایی برای تشخیص قطعی کافی نیستند.
اگر هپاتیت خودایمنی حاد یا بسیار ناگهانی و شدید (فولمینانت) باشد، ممکن است اتوآنتی بادی و افزایش ایمونوگلوبولین G (IgG) وجود نداشته باشد.
نمونه خون نیز از نظر آنتی بادی علیه ویروس های هپاتیت بررسی می شود. اگر اینها وجود داشته باشند، احتمالاً هپاتیت ویروسی به جای هپاتیت خودایمنی مسئول علائم است.
مقدار TSH همچنین باید هنگام روشن شدن هپاتیت خودایمن تعیین شود. این مقدار هورمون نشانه ای از عملکرد تیروئید است. هپاتیت خودایمنی اغلب با التهاب خود ایمنی تیروئید (تیروئیدیت خود ایمنی) همراه است.
سونوگرافی
برای تشخیص تغییرات کلی پاتولوژیک در بافت می توان از معاینه اولتراسوند کبد استفاده کرد. اینها شامل تبدیل بافت کبد به بافت همبند/اسکار (فیبروز کبد) است. این در نهایت منجر به سیروز کبدی می شود. این به دلیل هپاتیت خودایمن مزمن، در میان چیزهای دیگر، ایجاد می شود، اما اغلب علل دیگری نیز دارد.
تلاش برای درمان با سرکوبگرهای ایمنی
گاهی اوقات پزشک به بیمار داروهایی می دهد که سیستم ایمنی را سرکوب می کند (سرکوب کننده های ایمنی)، یعنی گلوکوکورتیکوئیدها ("کورتیزون")، به صورت آزمایشی. اینها بخشی از درمان استاندارد هپاتیت خود ایمنی هستند. اگر علائم با دارو بهبود یابد، این نشانه هپاتیت خودایمنی است، اما اثبات قطعی نیست.
نمونه برداری از کبد
برای تایید تشخیص هپاتیت خودایمنی، پزشک نمونه بافتی از کبد (بیوپسی کبد) می گیرد. سپس این در آزمایشگاه بررسی می شود. اگر تغییرات سلولی مشخصی یافت شود، به احتمال زیاد هپاتیت خودایمنی واقعاً وجود دارد.
رفتار
هپاتیت خودایمنی هنوز به طور علّی قابل درمان نیست. این بدان معنی است که اختلالات سیستم ایمنی قابل اصلاح نیست. با این حال، پزشک داروهایی را تجویز می کند که سیستم ایمنی را سرکوب می کند. این سرکوب کننده های ایمنی، فرآیندهای التهابی در کبد را مهار می کنند. این به مبارزه با علائم کمک می کند و به طور کلی از آسیب بیشتر کبدی (از جمله سیروز و نارسایی کبد) جلوگیری می کند.
اگر هپاتیت خودایمنی بسیار خفیف با فعالیت التهابی کم باشد، در موارد فردی می توان از درمان با سرکوب کننده های ایمنی صرف نظر کرد.
اگر هپاتیت خودایمن مزمن هنوز به سیروز کبدی منجر نشده باشد، پزشک گاهی اوقات به جای پردنیزولون/پردنیزون، ماده فعال بودزونید را در ترکیب با آزاتیوپرین تجویز می کند. این نیز یک آماده سازی کورتیزون است، اما گفته می شود که عوارض جانبی کمتری نسبت به پردنیزولون ایجاد می کند.
در موارد خاص از داروهای دیگر نیز استفاده می شود. به عنوان مثال، اگر درمان شرح داده شده در بالا مؤثر نباشد، هپاتیت خود ایمنی را می توان با سایر داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند سیکلوسپورین، تاکرولیموس، سیرولیموس یا اورولیموس به صورت آزمایشی درمان کرد. اگر بیمار نتواند آزاتیوپرین را تحمل کند، پزشک به جایگزین هایی مانند مایکوفنولات موفتیل سرکوب کننده ایمنی روی می آورد. معاینات منظم با پزشک در طول درمان ضروری است.
درمان طولانی مدت کورتیزون باعث از بین رفتن استخوان (پوکی استخوان) می شود. بنابراین برای پیشگیری از پوکی استخوان به بیماران بزرگسال کلسیم و ویتامین D داده می شود.
درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی چقدر طول می کشد؟
اگر هپاتیت خودایمنی بسیار خفیف با فعالیت التهابی کم باشد، در موارد فردی می توان از درمان با سرکوب کننده های ایمنی صرف نظر کرد.
اگر هپاتیت خودایمن مزمن هنوز به سیروز کبدی منجر نشده باشد، پزشک گاهی اوقات به جای پردنیزولون/پردنیزون، ماده فعال بودزونید را در ترکیب با آزاتیوپرین تجویز می کند. این نیز یک آماده سازی کورتیزون است، اما گفته می شود که عوارض جانبی کمتری نسبت به پردنیزولون ایجاد می کند.
در موارد خاص از داروهای دیگر نیز استفاده می شود. به عنوان مثال، اگر درمان شرح داده شده در بالا مؤثر نباشد، هپاتیت خود ایمنی را می توان با سایر داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند سیکلوسپورین، تاکرولیموس، سیرولیموس یا اورولیموس به صورت آزمایشی درمان کرد. اگر بیمار نتواند آزاتیوپرین را تحمل کند، پزشک به جایگزین هایی مانند مایکوفنولات موفتیل سرکوب کننده ایمنی روی می آورد. معاینات منظم با پزشک در طول درمان ضروری است.
درمان طولانی مدت کورتیزون باعث از بین رفتن استخوان (پوکی استخوان) می شود. بنابراین برای پیشگیری از پوکی استخوان به بیماران بزرگسال کلسیم و ویتامین D داده می شود.
درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی چقدر طول می کشد؟
بیماری های مزمن مانند هپاتیت خود ایمنی ممکن است به عنوان یک ناتوانی شناخته شوند. میزان ناتوانی بر اساس میزان بیماری تعیین می شود. اگر درجه ناتوانی بیش از 50 باشد، این معلولیت شدید محسوب می شود. اینکه آیا هپاتیت خودایمنی واقعاً معیارهای ناتوانی شدید را در یک مورد فردی برآورده میکند یا خیر، توسط اداره بازنشستگی مربوطه پس از درخواست مربوطه ارزیابی میشود.