تنگی استخوان آئورت: علل ، علائم و درمان

تنگی ایستمی آئورت یک بیماری مادرزادی است قلب کاستی. این شامل تنگ شدن آئورت می شود.

تنگی ایستمی آئورت چیست؟

تنگی ایستمی آئورت (coarctatio aortae) دومین نوع شایع مادرزادی است قلب کاستی. در این مورد ، تنگی ناحیه آئورت (اصلی شریان) در ناحیه ایستموس آئورت (isthmus aortae) رخ می دهد. این تنگی منجر به افزایش فشار بر مجرای خروجی می شود بطن چپ. آئورت باریک باعث افزایش مقاومت می شود. برای غلبه بر این ، قلب بیشتر کار می کند و باعث بزرگ شدن و ضخیم شدن آن می شود که منجر به ضعیف شدن بیشتر می شود. تنگی استخوان آئورت مادرزادی است و در 7 درصد از تمام نقایص قلبی دیده می شود. ناهنجاری در پسران بیشتر از دختران است.

علل

چه عواملی تنگی استخوان آئورت دقیقاً معلوم نیست دو نظریه برای توسعه آن وجود دارد. نظریه اول کاهش در خون جریان در آئورت ، که در طول دوره جنینی رخ می دهد ، به عنوان ماشه است. نظریه دوم بافت پراکنده مجرای شریانی را عامل تنگی می داند. پزشکان تنگی ایستمی آئورت را به دو شکل مجزا تقسیم می کنند:

• تنگی ایستمی پیش آگهی

• تنگی آئورت پساگردشی

در مورد تنگی ایستمی پیش آئورت ، تنگی قبل از محل اتصال مجرای شریانی وجود دارد. علاوه بر این ، اغلب توسعه نیافتگی لوله ای قوس آئورت و قسمت هایی از آئورت نزولی وجود دارد. به ندرت ، نقص دیواره بین بطنی نیز وجود دارد. در بیشتر افراد مبتلا ، درجه شدید تنگی ایستمی آئورت مانع می شود خون از آئورت صعودی به نزولی جریان می یابد. به این دلیل، خون تأمین آئورت صعودی تقریباً منحصراً از طریق ریوی انجام می شود شریان. در این فرآیند ، خون وریدی از طریق مجرای شریانی باز جریان می یابد. در نتیجه ، جریان خون به قسمت های پایین بدن کاهش می یابد. با این حال ، اگر مجرا بسته شود ، نبض های ران ضعیف می شوند ، که به نوبه خود باعث ایجاد می شود فشار خون رها کردن این منجر به افزایش خطر ابتلا به آنوریا و نارسایی کلیه. در شکل پس از مجرا ، که کمتر رایج است ، تنگی ایستموس آئورت در پشت محل تلاقی مجرا و به سمت آئورت قرار دارد. باریک شدن لومن شباهت زیادی به ساعت شنی دارد.

علائم ، شکایات و علائم

نوع علائم و زمان شروع آنها بستگی به محل تنگی ایزمی آئورت و همچنین شدت آن دارد. در تنگی ایزمی پیش آئورت ، فقدان وجود دارد اکسیژن همچنین نارسایی قلبی حتی در نوزادان تازه متولد شده این با نوشیدن ضعیف ، عدم رشد و نمو ظاهر می شود سیانوز، که در آن پوست و غشاهای مخاطی مایل به کبودی می شوند. هگاتوسپلنومگالی نیز ممکن است رخ دهد ، که در آن طحال و کبد بزرگنمایی همزمان این مخلوطی از هپاتومگالی و اسپلنومگالی است. اگر انسداد مجرای بوتالی رخ دهد ، حتی خطر زندگی نیز وجود دارد. بدون درمان به موقع ، میزان مرگ و میر در کودکان مبتلا 90 درصد است. تشخیص انقباض آئورت پس از دوکتور دشوارتر است زیرا در هنگام معاینات غربالگری فقط سوفل قلب و تفاوت نبض محسوس است. کودکان خردسال اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند خونریزی بینی، گوساله درد در تلاش ، پاهای سرد و سردرد. از سوی دیگر ، نوجوانان در معرض بیماری خریداران پنجره هستند.

تشخیص و پیشرفت

پزشک معمولاً می تواند تشخیص دهد تنگی آئورت با گوش دادن به یک سوفل قلب. این اتفاق می افتد همراه با تفاوت در فشار خون بین اندام فوقانی و تحتانی در حالی که فشار زیادی در بازوها وجود دارد ، نبض و فشار خون در پاها نسبتاً ضعیف است بررسی بیشتر معیارهای ممکن است شامل اکوکاردیوگرام (ECG) ، اشعه ایکس معاینه، آنژیوگرافی or تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI). نتایج معاینه دقیق با کمک a امکان پذیر است کاتتریزاسیون قلب. در این روش ، پزشکان لوله ای را که دستگاه اندازه گیری یا دوربین به آن متصل است ، تا قلب پیش می برند. به این ترتیب ، آنها ساختار آئورت ، شرایط فشار خون و جریان خون را ارزیابی می کنند. اگر انقباض آئورت با موفقیت از بین برود ، کودکان مبتلا معمولاً می توانند مجدداً وزن خود را تحمل کنند و درمان شده تلقی می شوند. با این حال ، آنها باید تا پایان عمر با یک متخصص قلب معاینه شوند. عوارض احتمالی بلند مدت شامل برآمدگی دیواره آئورت است.

عوارض

عوارضی که ممکن است در ارتباط با تنگی ایستمی آئورت (ISTA) درمان نشود ، به محل دقیق تنگی مادرزادی و نوع و شدت تنگی بستگی دارد. اگر تنگی هنوز هم در مجاورت مجرای بوتالی قرار دارد ، عوارض احتمالی به ویژه شدید است زیرا بدن نمی تواند مسیرهای خون متناوب (وثیقه ها) ایجاد کند. عوارض جدی حتی در نوزادان تازه متولد شده به دلیل ناکافی ایجاد می شود اکسیژن و تامین مواد مغذی به نیمه تحتانی بدن و به اعضای داخلی مانند کلیه ها ، کبد و روده ها نوزادان شدید زردی ممکن است به عنوان یک عارضه قابل مشاهده ایجاد شود. تکان علائم با بیش از حد خون ممکن است به عنوان یک عارضه دیگر ایجاد شود. pH ممکن است به زیر هفت برسد ، که معمولاً برگشت ناپذیر است مغز خسارت. در موارد کمتر شدید ISTA ، عوارض کمی در نوزادان وجود دارد ، زیرا شبکه ای از وثیقه ها برای تأمین بیشتر خون فراهم شده است. در بسیاری از موارد ، این بیماری در ابتدا بدون توجه می گذرد و فقط در افراد ظاهر می شود کودکی یا بزرگسالی اگر ISTA بدون توجه و در نتیجه درمان نشود ، دائمی است فشار خون بالا می تواند ایجاد شود زیرا عملکرد Windkessel آئورت به شدت کاهش می یابد. در این موارد ، بدن سعی می کند با افزایش فشار سیستولیک ، کاهش قریب الوقوع فشار دیاستولیک را جبران کند. انواع عوارضی که می توانند به وجود بیایند مشابه عوارض شریانی است فشار خون.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

کمک به علائم تنگی ایستمی آئورت (ISTA) که رخ می دهد محل دقیق تنگ شدن ناحیه اصلی است شریان (آئورت - شریان بزرگ). ممکن است بلافاصله قدامی یا خلفی مجرای شریانی باشد ، که باعث اتصال کوتاه می شود گردش خون ریوی گردش خون سیستمیک قبل از تولد اگر تنگی قبل از پنجره کوتاه (پیش پیشانی) واقع شود ، قلب چپ به شدت تحت فشار قرار می گیرد و همچنین بیش از حد بار می شود. معمولاً علامت شناسی آنقدر شدید است که حتی نوزاد تازه متولد شده نیز باید تحت عمل جراحی قرار گیرد ، زیرا تهدید کننده زندگی است. شرط. اگر تنگ شدن آئورت بلافاصله در پشت محل تلاقی مجرای شریانی (پس از مجرا) قرار گرفته باشد ، فرار می کند عروق (وثیقه ها) معمولاً می توانند از طریق شریان های مختلف قفسه سینه شکل بگیرند. بنابراین ، در بسیاری از موارد ، ISTA پس از دوکتور تا بزرگسالی مورد توجه قرار نمی گیرد. تصمیم در مورد این که آیا به دنبال مراقبت های پزشکی هستید فقط زمانی به وجود می آید که شرط تصادفی تشخیص داده می شود اگر تنگی ایستمی آئورت تا نوجوانی یا اوایل بزرگسالی کشف و تشخیص داده نشود ، اقدامات بعدی باید به میزان وثیقه بستگی داشته باشد. گردش می تواند باریک شدن در آئورت را جبران کند. اندازه گیری "کیفیت" جبران به طور غیر مستقیم توسط تفاوت فشار سیستولیک بین بالا و پایین بدن ، به عنوان مثال بین بازو و بازو ارائه می شود. پا عروق هرچه اختلاف فشار کمتر باشد ، عملکرد وثیقه ها بهتر است. برای پیش آگهی طولانی مدت توصیه می شود بررسی وثیقه های اندازه و دوره توسط یک آنژیولوژیست یا متخصص قلب باشد.

درمان و درمان

در هر دو بیماری تنگی آئورت پیش از قاعدگی و پس از داکتال ، درمان پزشکی از همان دوران نوزادی مورد نیاز است. بدون مناسب درمان، میزان مرگ و میر 60 تا 90 درصد است. در صورت بروز علائم جدی ، این یک اورژانس پزشکی محسوب می شود که نیاز به جراحی فوری دارد. از آنجا که لازم نیست قلب با جراحی باز شود ، الف دستگاه قلب و ریه معمولاً می توان از آن صرف نظر کرد در طول عمل ، جراح برشی را در سمت چپ قسمت داخلی ایجاد می کند قفسه سینه بین دو دنده. بستن آئورت در جلو و پشت تنگی در طی دوره جراحی انجام می شود. اگر تنگی کشش کوتاه باشد ، بیمار است رگ خونی منطقه را می توان حذف کرد سپس جراح انتهای این قسمت را بخیه می زند عروق با یکدیگر. اگر ، از طرف دیگر ، تنگی طولانی تر وجود داشته باشد ، قسمت پایین آن رگ خونی می توان به قوس آئورت بخیه زد. برخی از قسمت های شریان بازویی سمت چپ گاهی برای بازسازی استفاده می شود. به عنوان جایگزینی برای جراحی ، اتساع بالون را می توان برای درمان انقباض آئورت انجام داد. باریک شدن با کمک یک کاتتر بادکنکی گسترش می یابد. با این حال ، خطر وقوع مجدد باریک شدن پس از آن وجود دارد. به همین دلیل ، معمولا جراحی ترجیح داده می شود. اگر استنت گذاری مجدد پس از جراحی رخ دهد ، اتساع بالون مناسب تر ارزیابی می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

تنگی ایستمی آئورت الزاماً انجام نمی شود رهبری کاهش امید به زندگی یا علائم دیگر در هر مورد. با این حال ، کسانی که تحت تاثیر قرار بستگی دارد درمان برای تسکین علائم و جلوگیری از عوارض بعدی. به عنوان یک قاعده ، کودکان باید با آنها تغذیه شوند اکسیژن بلافاصله پس از تولد ، در غیر این صورت نوزادان تازه متولد شده می میرند. کودکان در این فرآیند می توانند از اختلال رشد رنج ببرند. متأسفانه محدودیت این اختلال در هر مورد امکان پذیر نیست. در موارد شدید ، بیمار است پوست ممکن است آبی شود در صورت عدم درمان ، بیماری نیز می تواند رهبری به بزرگ شدن کبد or طحال، به طوری که بیماران از شدت شدید رنج می برند درد در این مناطق علاوه بر این ، انقباض آئورت می تواند رهبری به خونریزی بینی و شدید سردرد در زندگی روزمره. اگر شرط درمان نمی شود ، می تواند طول عمر بیمار را به میزان قابل توجهی محدود کند. با این حال ، علائم را می توان با درمان بسیار خوب تسکین داد ، به طوری که فرد مبتلا می تواند بدون محدودیت در زندگی روزمره شرکت کند. به عنوان یک قاعده ، تنها چند معاینه بیشتر پس از درمان موفقیت آمیز ضروری است.

پیشگیری

تنگی ایستمی آئورت یک بیماری مادرزادی است. بنابراین ، هیچ پیشگیری م effectiveثری وجود ندارد معیارهای.

پیگیری

از آنجا که تنگی ایستمی آئورت یک بیماری مادرزادی است ، نمی توان آن را به صورت علتی ، فقط به صورت علامتی درمان کرد. در این مورد یک درمان کامل قابل دستیابی نیست و گزینه های مراقبت های بعدی در تنگی ایستمی آئورت نیز نسبتاً محدود است. بیمار به درمان پزشکی وابسته است ، زیرا در غیر این صورت ممکن است مرگ زودرس فرد مبتلا رخ دهد. در صورت بروز علائم حاد تنگی ایستمی آئورت ، معمولاً پزشک اورژانس باید مستقیماً تماس گرفته یا از بیمارستان ویزیت شود. هر چه زودتر تنگی استخوان آئورت تشخیص داده می شود و درمان می شود ، احتمال پیشرفت مثبت بیماری بیشتر است. بعد از عمل بیمار باید از بدن خود مراقبت کرده و خودش استراحت کند. آنها باید از فعالیت های شدید یا ورزش خودداری کنند. فشار همچنین باید اجتناب شود مصرف از نیکوتین و الکل همچنین باید به حداقل برسد. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم با یک فرد سالم رژیم غذایی تأثیر مثبتی بر روند بیماری دارد. اگر پزشک برای بیمار مبتلا به انقباض آئورت دارو تجویز کند ، باید مراقب بود که این دارو به طور منظم مصرف شود. به همین ترتیب، فعل و انفعالات با داروهای دیگر باید در نظر گرفته شود.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

اولویت در درمان تنگی ایستمی آئورت به طور مداوم پیشگیرانه و درمانی انجام می شود معیارهای. با تشکر از پیشرفت های تشخیصی ، ما اکنون از اثر قلب دقیق مطلع هستیم نظارت بر و مراقبت مراقبت باید در مرکزی با تجربه در مدیریت انجام شود نقایص مادرزادی قلب. فشار خون بالا اغلب این بیماری را همراهی می کند. علاوه بر دارو درمان، همه فشار خون را کاهش می دهد ایدز خوش آمدید - اگر آنها بار زیادی را بر دوش بیمار نگذارند. دو جنبه از کاهش فشار خون پشتیبانی می کند: رژیم غذایی و ورزش کنید وقتی صحبت از رژیم غذایی، تقریباً همه مطالعات به ارتباط بین مصرف نمک و فشار خون بالا. بیمارانی که میزان نمک را در رژیم غذایی خود کاهش می دهند یا به میزان نمک غذاهای آماده توجه می کنند ، می توانند تأثیر مثبتی بر میزان فشار خون آنها داشته باشند. ورزش مداوم و منظم برای کاهش دائمی سطح فشار خون ضروری است. فقط تمرینات منفرد هیچ تأثیری ندارند ، برعکس ، بدن حساس را از قبل فشار می آورند. ورزشهایی که فشار خون را کاهش می دهند ورزشهایی هستند که بیمار در آنها تقویت یا افزایش می یابد تحمل و استقامت اینها شامل پیاده روی ، در حال اجرا، دوچرخه سواری و شنا. با ورزش یا به اصطلاح ورزشهای توقف شروع مانند تنیس باید اجتناب شود ؛ ورزش هایی با بار استاتیک بالا مانند وزنه برداری ، ژیمناستیک دستگاه یا قایقرانی همچنین باید به صورت انتقادی ارزیابی شود.