پاتوژنز (توسعه بیماری)
علل نارسایی اولیه غده فوق کلیوی (نارسایی اولیه NNR) متنوع است:
- دلایل ژنتیکی (فراوانی: بسیار نادر):
- Adrenoleukodystrophy (مترادف: X-ALD ؛ سندرم آدیسون-شیلدر) - اختلال مغلوب مرتبط با X که منجر به نقص در سنتز هورمون استروئید با تجمع زنجیره بیش از حد می شود اسیدهای چرب در NNR و CNS ؛ در نتیجه ، نقص های عصبی و جنون توسعه با شروع در کودکی.
- کمبود گلوکوکورتیکوئید خانوادگی (جدا شده کورتیزول کمبود با طبیعی است آلدوسترون غلظت ها به عنوان مثال ، به دلیل نقص گیرنده ACTH (→ عدم پاسخگویی از ACTH به NNR).
- هموکروماتوز (اهن بیماری ذخیره سازی) - بیماری ژنتیکی با وراثت اتوزومی مغلوب با افزایش رسوب آهن در نتیجه افزایش آهن غلظت در خون با آسیب بافتی.
- اولیه کورتیزول مقاومت ، به دلیل وجود نداشتن یا معیوب بودن گیرنده های گلوکوکورتیکوئید در بافت هدف (hyp بیش از حد ترشح ثانویه: ACTH، کورتیزول ، آندروژن و مینرالوکورتیکوئیدها).
- تخریب خود ایمنی NNR (75٪ موارد).
- عفونت ها (10-25٪ موارد ؛ به زیر مراجعه کنید).
- علل عروقی (مربوط به عروق) (به زیر مراجعه کنید).
- بدخیمی (بیماری های تومور; متاستازها در NNR)
بیماران فقط در صورت از دست دادن بافت (= تخریب سلولهای تولید کننده هورمون قشر آدرنال ، NNR) بیش از 90٪ از هر دو NNR علامت دار می شوند. این بیماری اغلب با بیماری های غدد درون ریز مانند دیابت بیماری نوع 1 و بیماریهای خود ایمنی تیروئید (سندرم خود ایمنی چند ضلعی نوع 1 یا 2). حوادث استرس زا مانند ضربه ، سوختگی، سپسیس (خون مسمومیت) ، و عمل جراحی ، اغلب باعث نارسایی حاد NNR (بحران آدیسون) بر اساس نارسایی مزمن NNR می شود (= کمبود فشار پاسخ) یا ایسکمی (کاهش جریان خون) به NNR (= نارسایی حاد NNR اولیه).
علل (علل)
عوامل بیوگرافی
- S. تو پاتوژنز
علل مرتبط با بیماری
خوناندام ها - سیستم ایمنی بدن (D50-D90)
- سندرم آنتی فسفولیپید (APS ؛ سندرم آنتی بادی آنتی فسفولیپید) ؛ بیماری خودایمنی؛ به طور عمده زنان را تحت تأثیر قرار می دهد (ژنیکوپروپی). با سه گانه زیر مشخص می شود:
- سارکوئیدوز - التهاب گرانولوماتوز ؛ بیماری التهابی چند سیستمی ، که علت آن هنوز مشخص نیست. اغلب ریه ها و لگن لنف گره ها تقریباً همیشه تحت تأثیر قرار می گیرند (تا 95٪ موارد).
- ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت).
بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی (E00-E90).
- آدرنولكوديستروفي (به "علل ژنتيكي زير" مراجعه كنيد).
- آمیلوئیدوز - رسوبات خارج سلولی ("خارج سلول") آمیلوئیدها (مقاوم در برابر تخریب پروتئین ها) آن می تواند رهبری به کاردیومیوپاتی (قلب بیماری عضلانی) ، نوروپاتی (محیطی سیستم عصبی بیماری) و هپاتومگالی (کبد بزرگ شدن) ، از جمله سایر شرایط.
- آدرنالیت خودایمنی - عفونت غده فوق کلیوی ناشی از یک رویداد خود ایمنی ، منجر به آتروفی می شود.
- نارسایی آدرنال خانوادگی
- کمبود گلوکوکورتیکوئید خانوادگی (به "علل ژنتیکی" مراجعه کنید).
- هموکروماتوز (زیر "علل ژنتیکی" را ببینید).
- اولیه کورتیزول مقاومت (در زیر "علل ژنتیکی" را ببینید).
بیماریهای عفونی و انگلی (A00-B99) [تقریباً 10-25٪ موارد].
- سیتومگالوویروس عفونت (CMV).
- هیستوپلاسموز - بیماری قارچی ناشی از هیستوپلاسما کپسولاتوم.
- عفونت HIV
- Coccidioidomycosis - بیماری قارچی ناشی از Coccidioides immitis.
- Cryptococcosis - بیماری قارچی ناشی از Cryptococcus neoformans.
- سل (مصرف)
- سندرم واترهاوس-فریدریشسن (مترادف: آپوپلکسی آدرنال ؛ آپوپلکسی فوق فوق کلیه) - نارسایی حاد غدد فوق کلیوی به دلیل عفونت های عظیم باکتریایی (به عنوان مثال ، مننژوکوک, هموفیلوس آنفولانزا، یا پنوموکوک).
سیستم قلبی عروقی (I00-I99).
- ترومبوز دو طرفه ورید فوق کلیوی
- خونریزی / انفارکتوس دو طرفه مانند سندرم واترهاوس-فریدریشسن (مترادف: آپوپلکسی فوق کلیوی ؛ آپوپلکسی فوق فوقانی ؛ نارسایی حاد غدد فوق کلیوی به دلیل عفونت باکتریایی عظیم و شکل خاصی از انعقاد مصرفی است) ، زنان و زایمان
- خونریزی فوق کلیوی تحت داروهای ضد انعقاد خون.
- سكته فوق كليه
سیستم اسکلتی عضلانی و بافت همبند (M00-M99)
- لوپوس اریتماتوز - گروهی از بیماریهای خود ایمنی که در آنها تشکیل می شود autoantibodies رخ می دهد متعلق به کلاژنوزها است
نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)
- بیماری هوچکین - نئوپلاسم بدخیم (نئوپلاسم بدخیم) سیستم لنفاوی ، که به عنوان بدخیم طبقه بندی می شود لنفوم.
- غیر-لنفوم هوچکین (NHL ؛ کلیه بیماریهای بدخیم (بدخیم) سیستم لنفاوی به جز لنفوم هوچکین).
- متاستازهای توموری (در سرطان برونش ، روده بزرگ و پستان / سرطان ریه ، روده بزرگ و پستان)
عملیات
- آدرنالکتومی دو طرفه (برداشتن دو طرفه با جراحی غده فوق کلیوی).
داروها
- آمینوگلوتیمید (آنتی استروژن)
- داروهای ضد انعقاد (دارویی که برای جلوگیری از لخته شدن خون استفاده می شود).
- اتومیدات (مخدر)
- قطع ناگهانی گلوكوكورتيكوئيدها (به عنوان مثال، کورتیزون).
- کتوکونازول (داروی ضد قارچ ؛ داروی ضد بیماری های قارچی).
- میتوتان (o ، p'-DDD ؛ آدرنوستاتیک ؛ دارویی که از تولید هورمون کورتیزول در غدد فوق کلیوی جلوگیری می کند).
- ریفامپیسین (آنتی بیوتیک ضد باکتری از گروه آنسامایسین ها (ریفامایسین ها) /سل).
- سورامین (ضد پروتزوئال ؛ دارویی برای درمان انگلی) بیماری های عفونی).