کم خونی آپلاستیک

معرفی

کم خونی آپلاستیک گروهی از بیماری های مختلف است که ویژگی مشترک آن ضعف (کمبود) آن است مغز استخوان، که منجر به کاهش تولید می شود خون سلول ها. این نه تنها منجر به کم خونی ، یعنی کاهش میزان قرمز می شود خون سلول ها (اریتروسیت ها) یا سطح هموگلوبین ، بلکه همچنین به نقص در تشکیل سلولهای ایمنی بدن ، به ویژه گرانولوسیت های نوتروفیل (نوتروپنی) و همچنین خون منجر می شود. پلاکت (ترومبوپنی). اگر هر سه گروه سلولی ذکر شده تحت تأثیر قرار بگیرند ، به این حالت پان سیتوپنی می گویند. در بیشتر موارد علت آن بیماری های خود ایمنی است ، اما کم خونی آپلاستیک نیز می تواند ناشی از آن باشد شیمی درمانی یا مادرزادی باشد.

چه عواملی باعث کم خونی آپلاستیک می شوند؟

کم خونی آپلاستیک ، که به آن پانمیلوپاتی نیز گفته می شود ، یک بیماری یکنواخت نیست ، بلکه گروهی از بیماری ها و سندرم های مختلف است که در نهایت منجر به تشکیل کمبود خون سلولها به دلیل ضعف مغز استخوان. علل چنین مواردی مغز استخوان نارسایی به طور کلی می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد ، اگرچه اشکال اکتسابی بسیار شایع تر است. در میان اشکال مادرزادی ، Fanconi کم خونی و سندرم Diamond-Blackfan و همچنین سایر نقایص نادر آنزیم قابل توجه است.

در میان عوامل محرک کم خونی آپلاستیک اکتسابی ، در درجه اول واکنش های خود ایمنی در برابر مغز استخوان است که علت آن اغلب قابل شناسایی نیست. سایر بیماریهای خونشناختی مانند سندرم میلودیسپلاستیک (MDS) نیز درگیر هستند. عامل مهم دیگر داروهای خاص ، به ویژه داروهای سیتواستاتیک مورد استفاده در است شیمی درمانی اثر سمی بر مغز استخوان دارند ، زیرا غالباً باید در دوزهای بالا تجویز شوند.

سایر داروهایی که در موارد نادر می توانند منجر به کم خونی آپلاستیک شوند شامل این موارد است متامیزول (نوالگین) یا کلوزاپین نورولپتیک. تأثیر اکثر داروهای شیمی درمانی این است که آنها به سلولهای در حال تقسیم سریع یعنی به طور عمده حمله می کنند سرطان سلول ها. با این حال ، آنها همچنین به سلولهای دیگر بدن حمله می کنند ، از جمله سلول های بنیادی در مغز استخوان که سلول های خونی را تشکیل می دهند ، به طوری که این سلول ها در طی شیمی درمانی.

به طور معمول ، مغز استخوان به طور کامل تخریب نشده است ، اما پس از پایان درمان دوباره احیا می شود. با این حال ، در موارد نادر و بسته به پروتکل درمان ، ممکن است مغز استخوان پس از شیمی درمانی بهبود نیابد و کم خونی آپلاستیک رخ دهد. کم خونی آپلاستیک نه تنها توسط داروهای سیتواستاتیک بلکه توسط سایر داروها نیز می تواند ایجاد شود.

نمونه های مهم آن است متامیزول (نوالگین) و کلوزاپین نورولپتیک. نارسایی مغز استخوان مستقل از دوز دارو نیست ، این امر بر اساس حساسیت زیاد بدن به برخی مواد خاص است. اگرچه این عارضه جانبی بسیار نادر است ، اما باید مورد توجه قرار گیرد ، مخصوصاً وقتی این داروها برای اولین بار یا در دوزهای بالا تجویز می شوند!

علائم آنمی آپلاستیک

علائم کم خونی آپلاستیک در اثر کمبود سلولهای خونی مربوطه ایجاد می شود. سه رده به اصطلاح سلول خونی وجود دارد: وقتی کمبود وجود داشته باشد اریتروسیت ها، سلولهای کل بدن دیگر نمی توانند اکسیژن نیز تأمین کنند. عواقب اصلی آن احساس ضعف ، مشکلات گردش خون ، رنگ پریدگی و صدای زنگ گوش است.

این از یک مقدار حیاتی هموگلوبین به بعد با انتقال کنسانتره های به اصطلاح گلبول قرمز درمان می شود. کمبود لکوسیت توسط بیمار به طور ذهنی قابل مشاهده نیست ، اما خطرناکترین اثر آپلازی است. این عمدتا به دلیل یک زیر گروه است گلبول های سفید خون، گرانولوسیتهای نوتروفیل.

در صورت عدم وجود این موارد ، نوتروپنی اتفاق می افتد. بیمار دیگر به اندازه کافی در برابر عوامل بیماری زای فرصت طلب محافظت نمی شود - یعنی عوامل بیماری زایی که در واقع نسبتاً بی خطر هستند و فقط در صورت خطرناک سیستم ایمنی بدن ضعیف شده است حتی عفونت های طبیعی نیز می توانند بسیار شدید پیش روند و تهدید کننده زندگی شوند.

کمبود ترومبوسیت نیز اغلب در ابتدا متوجه نمی شود. به دلیل لخته شدن ضعیف تر ، کبودی می تواند با سرعت بیشتری رخ دهد. با این حال ، هنگامی که ترومبوسیت ها بسیار کم شوند ، خطرناک می شود ، که می تواند منجر به خونریزی داخلی خطرناک شود. - گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز) که عمدتا مسئول انتقال اکسیژن هستند

• سلولهای سفید خون (سلولهای سفید خون) ، سلولهای سیستم ایمنی بدن
• پلاکت های خون (ترومبوسیت ها) ، بخشی از سیستم لخته شدن خون است