کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC)

تعریف

کولانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) یکی از اصطلاحاً "صفراوی اولیه خودایمن است کبد بیماری ها ". این بیماری با التهاب مزمن ریز مشخص می شود صفرا مجاری داخل و خارج کبد. در روند بیماری ، التهاب منجر به انقباض و در نتیجه اختلال در سیستم می شود صفرا جریان. سرانجام ، کلانژیت اسکلروزان اولیه منجر به تخریب یا تحلیل رفتن کوچک می شود صفرا مجاری ، که در مراحل آخر به کبد بافت و علل آن سیروز کبدی.

علل

در حال حاضر ، دلایل دقیق کلانژیت اسکلروزان اولیه هنوز ناشناخته است. با این حال ، ارتباط مکرر با سایر بیماری های خود ایمنی ، به ویژه بیماری کرون، قابل توجه است از آنجا که گاهاً خوشه های خانوادگی الگوی بیماری نیز وجود دارد ، اکنون فرض بر این است که یک عامل ژنتیکی احتمالی در ایجاد کلانژیت اسکلروزان اولیه نقش دارد. هر دو یک واکنش پرشور از بدن است سیستم ایمنی بدن (واکنش خود ایمنی) به اجزای مجاری صفراوی و خصوصیات فردی وراثتی بافت در نتیجه نقش دارد.

وراثت

افراد مبتلا به کولانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) اغلب نگران وراثت احتمالی بیماری به فرزندان خود هستند. با این حال ، تا به امروز ، علم نتوانسته است هیچ ژن یا وراثتی مسئول را شناسایی کند. با این وجود ، تجمع الگوی بیماری نادر در برخی خانواده ها مشاهده می شود.

علاوه بر این ، PSC به طور فزاینده ای در کشورهای اسکاندیناوی یافت می شود ، به طوری که به نظر می رسد در اینجا نیز وراثت نقش دارد. برخی مطالعات پزشکی تخمین می زنند که اقوام درجه یک ، یعنی پسر یا دختر فرد مبتلا ، تقریباً دارای ویژگی های تقریبی هستند. 3-5 درصد خطر ابتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه. با این حال ، این امکان ارثی نسبتاً بعید به تنهایی نباید دلیلی بر بی فرزندی باشد.

آزمایشگاه / آنتی بادی

مختلف خون ارزشهایی ، مانند آنتی بادی، می تواند شواهد آزمایشگاهی در مورد کلانژیت اسکلروزان اولیه ارائه دهد. به خصوص پارامترهای به اصطلاح کلستاز را می توان افزایش داد. آنها بیانگر اختلالات در تشکیل صفرا و همچنین در جریان صفرا هستند.

از آنجا که مجاری صفراوی کوچک به طور پی درپی توسط بیماری باریک می شوند و در نتیجه باعث گرفتگی صفرا می شوند ، مقادیر کلستاز توصیف شده افزایش می یابد. اینها شامل آلکالن فسفاتاز (AP) ، گاما-GT و احتمالاً کبد هستند آنزیم ها (ترانس آمینازها: GOT ، GPT). در اواخر مرحله ، افزایش در بیلی روبین همچنین می تواند در آزمایشگاه مشاهده شود.

به دلیل ادامه فعالیت التهابی ، بیشتر بیماران افزایش نشان می دهند خون میزان رسوب در بعضی از بیماران (تقریباً 60-80٪) ، به اصطلاح "p-ANCA" آنتی بادی همچنین به عنوان بیان واکنش خود ایمنی بدن یافت می شوند. "ANA" و "SMA" غیر خاص ، بلکه همچنین بالا آنتی بادی هنوز هم پیدا می شود

نشانه ها

در مراحل اولیه ، کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه اغلب بدون علائم (بدون علامت) پیش می رود. در زمینه شکایات نامشخص از قسمت فوقانی شکم ، مانند فشار دردناک یا تهوع، بیماران مبتلا اغلب ابتدا با پزشک خود مشورت می کنند. از آنجا که ممکن است عملکرد کبد از قبل محدود شده باشد ، محصولات تجزیه سمی در بدن تجمع می یابند.

در نتیجه ، افراد مبتلا از خارش مشخص (خارش) در سراسر بدن رنج می برند. علائمی که به ویژه محدود کننده احساس می شوند عبارتند از: خستگی، احساس ضعف و کاهش چشمگیر عملکرد. اگر کولانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) برای مدت زمان طولانی تری ادامه یابد ، بیماران اغلب از آن شکایت دارند کاهش وزن ناخواسته.

در التهاب حاد مجاری صفراوی (کلانژیت) ، تب، فوقانی شدید درد شکم or لرز قابل مشاهده است در بسیاری از موارد ، PSC با سایر بیماری های خود ایمنی همراه است (به عنوان مثال کولیت اولسراتیو, بیماری کرون) علائم این بیماری های همزمان ، مانند اسهال ، درد شکم یا کاهش وزن ، می تواند شکایات دیگر را پنهان کند. در مراحل آخر ، علائم سیروز کبدی چشمگیر است: زردی، "آب در شکم" (آسیت) یا حتی نارسایی کبد.