Purpura شونلاین-هنوخ

پورپورای Schönlein-Henoch (PSH) (مترادف: ادم خونریزی دهنده حاد نوزادان ؛ پورپورای آلرژیک ؛ آلرژیک واسکولیت؛ پورپورای آنافیلاکتوئید ؛ آرتروز در پورپورای Schoenlein-Henoch ؛ پورپورای آرتروز آرتروپاتی در پورپورای Schoenlein-Henoch. خود ایمنی واسکولیت؛ پورپورای باکتریایی پورپورای گانگرن پورپورای گانگرن بدون مصرف انعقاد خون؛ مغز پورپورا بیماری گلومرول در پورپورای Schoenlein-Henoch. گلومرولونفریت در پورپورای Schoenlein-Henoch ؛ پورپورای غیرترومبوسیتوپنیک خونریزی دهنده ؛ بیماری Henoch-Schoenlein ؛ سندرم Henoch-Schoenlein ؛ پورپورای Henoch-Schoenlein ؛ پورپورای مغزی؛ پورپورای غیر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ؛ IgA واسکولیت؛ واسکولیت پیچیده ایمنی ؛ واکنش ایمنی عروقی واسکولیت ایمنی پورپورای عفونی ؛ مویرگی سم خونریزی دهنده واسکولیت لکوسیتوپلاستیک ؛ پورپورای بدخیم ؛ بیماری Schoenlein-Henoch ؛ بیماری Schoenlein-Henoch ؛ واسکولیت نکروزان پلیوز peliosis rheumatica ؛ پورپورا abdominalis ؛ پورپورا آلرژیک؛ آنافیلاکتوئیدهای پورپورا ؛ پورپورا با علائم احشایی ؛ پورپورا عصبی ؛ Purpura rheumatica ؛ Purpura symptomatica ؛ پورپورای روماتوئید ؛ بیماری Schoenlein-Henoch ؛ سندرم Schoenlein-Henoch ؛ پورپورای Schoenlein-Henoch ؛ پورپورای Seidlmayer cocard ؛ پورپورای سمی واسکولیت آلرژیک ؛ پورپورای عروقی ؛ ICD-10 D69. 0: آنافیلاکتوئیدهای پورپورا) واسکولیت (ورم عروقی) مویرگها و پیش و پس کاپیلاری با واسطه ایمونولوژیک است. عروق. رسوبات مجتمع های ایمنی IgA1 (کمپلکس ایمنی = آلرژن + آنتی بادی) رخ می دهد. هر دو سطحی پوست عروق (vasculitits allergica superficialis) و عمیق تر پوست عروق (vasculitits allergica profunda) می توانند تحت تأثیر قرار گیرند. پورپورای Schönlein-Henoch به عنوان یک بیماری چند سیستمه ، ترجیحاً بر آن تأثیر می گذارد پوست, مفاصل، روده ها و کلیه ها.

پورپورای Schönlein-Henoch در گروه واسکولیتیدها (التهاب عروقی) و در اینجا واسکولیت رگ کوچک غیر مرتبط با ANCA / کمپلکس ایمنی است. به طور فزاینده ای به عنوان واسکولیت IgA (IgAV) شناخته می شود.

با توجه به علت ، پورپورای Schönlein-Henoch به شکل اولیه و فرعی تقسیم می شود. شکل اولیه آن اغلب توسط عفونت یا ایجاد می شود داروهای. فرم ثانویه توسط بیماری دیگری ایجاد می شود. در حدود 50٪ موارد ، علت پورپورای Schönlein-Henoch قابل شناسایی نیست (پورپورای ایدیوپاتیک Schönlein-Henoch).

نسبت جنسیت: پسران کمی بیشتر از دختران تحت تأثیر قرار می گیرند.

اوج فرکانس: اوج فرکانس پورپورای Schönlein-Henoch تقریباً منحصراً در است کودکی. به خصوص کودکان در سنین پیش دبستانی تحت تأثیر این بیماری قرار دارند. پورپورای Schönlein-Henoch شایعترین واسکولیت در کودک خردسال و کودک در مدرسه است.

بروز (فراوانی موارد جدید) تقریباً 15-25 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است.

دوره و پیش آگهی: پورپورای اولیه شنلین-هنوک حاد است ، در حالی که فرم ثانویه مزمن است و عود می کند. اغلب پورپورای شنلاین-هنوک همراه است آرتروز (التهاب مفاصل) وقوع گلومرولونفریت (التهاب گلومرول ها (پیوندهای کلیه) کلیه ها) نیز ممکن است. بعد از سالها، نارسایی مزمن کلیه ممکن است توسعه یابد ، بنابراین طولانی مدت نظارت بر از بیماری مورد نیاز است. علاوه بر این ، به ویژه در بزرگسالان ، پورپورای Schönlein-Henoch ممکن است پس از بهبودی (از بین رفتن علائم بیماری) عود کند (عود کند). در کودکان ، این بیماری معمولاً خود به خود بهبود می یابد (خود به خود) و بدون عواقب. در بزرگسالان ، عوارض شایع تر یا شدیدتر است ، که پیش آگهی را بدتر می کند.