نشانه ها
علائم اصلی آن است اسهال با مدفوع آبکی ، گرفتگی عضلات در قسمت تحتانی شکم و گرگرفتگی ، که قرمزی شدید صورت یا خاکی مانند تشنج است ، اگرچه گردن یا ممکن است پاها نیز تحت تأثیر قرار گیرند. بیماری درمان نشده یا تشخیص داده نشده می تواند منجر به دریچه شود قلب نقص ، تلانژکتازی و پلاگرا (کمبود ویتامین B2).
علل
سندرم کارسینوئید مبتنی بر توموری به همین نام است که توسط Oberndorfer در سال 1907 کشف شد. این می تواند بر روی هر بافت اعصاب و غدد درون ریز تأثیر بگذارد اما به طور عمده در معده, روده بزرگ، آپاندیس یا ریه ها. آنها تومورهایی با ظاهر مشخص و رفتار رنگ آمیزی هستند. ممکن است به عنوان مثال ، در بیماران مبتلا به هایپرگاسترینمی ، یعنی افزایش ترشح گاسترین به داخل ، ایجاد شوند خون، در طول، در حین سندرم زولینگر-الیسون. اغلب بیش از حد وجود دارد سروتونین آزاد شدن از سلولهای عصبی-غدد درون ریز تخریب شده ، به طوری که کبد عملکرد ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. مونوآمین اکسیداز (MAO) ، محلی در کبد سلولها ، تخریب سروتونین توسط تومور به اسید 5-هیدروکسی اندول استات استیک (5-HIAA) بیولوژیکی آزاد می شود. ادرار 5-HIAA غلظت برای تشخیص قطعی در ترکیب با تکنیک های تصویربرداری استفاده می شود.
عوامل خطر
بیماری های دستگاه گوارش، از جمله سندرم زولینگر-الیسون، یک عامل خطر است. آفریقایی های سیاه در مقایسه با سایر گروه های قومی ، خطر ابتلا به بیماری برای اشکال با درگیری روده را نیز افزایش می دهند. یک مطالعه اپیدمیولوژیک از سوئد موارد کارسینوئید را در بستگان درجه یک ، سطح بالای تحصیلات و تولد در یک شهر بزرگ ذکر کرد عوامل خطر.
تشخیص
این تشخیص اغلب خیلی دیر انجام می شود ، زیرا فقط در این صورت است که علائم معمولی آشکار می شوند. یکی در درجه اول از آزمایش ادرار 5-HIAA استفاده می کند ، که مقادیر آستانه برای آن تعریف شده است. به طور تشخیصی ، از روش های تصویربرداری مانند سونوگرافی ، نمونه برداری از بافت و رنگ آمیزی بافتی نیز استفاده می شود. تشخیص های افتراقی: آنزیم یا نقص دیگر در انتقال دهنده عصبی چرخه هیستامین و سروتونین، از جمله عدم تحمل هیستامین or میگرن. سایر بیماری های سیستم هورمون ساز ، مانند بیماری کوشینگ یا یک فئوکروموسیتوم.
دارودرمانی
شیمی درمانی:
- شیمی درمانی ترکیبی از مداخله جراحی و شیمی درمانی در درجه اول به طور ناخواسته برای کبد متاستاز برای این منظور ، یک کاتتر در کبد قرار می گیرد شریان یا پورتال رگ و یک داروی سیتواستاتیک و یک ماده آمبولیزه ، مانند Spherex ، تجویز می شود. به این ترتیب رگ مسدود شده و سیتواستاتیک موضعی است حکومت از طریق کاتتر می تواند به شکل غلیظ متمرکز به بافت تومور اطراف برسد. پیش آماده سازی معمول برای این لازم است: اپیوئیدها, گلوكوكورتيكوئيدها و ضد استفراغ.
آنالوگهای سوماتوستاتین:
- روش دیگر، سوماتوستاتین از آنالوگ استفاده می شود ، که بیمار می تواند خودش به صورت زیر جلدی تزریق کند. در اینجا ، دو الیگوپپتید مصنوعی اکتروتید و لانروئید در دسترس هستند. لانروئید هر 28 روز داده می شود. سوماتوستاتین آنالوگ ها اثرات پپتید را مسدود می کنند هورمون توسط تومور اولیه آزاد می شود ، به عنوان مثال تاکی کینین ها مانند برادی کینین. بنابراین ، در بسیاری از بیماران ، گرگرفتگی بسیار ناخوشایند و ناتوان کننده اجتماعی می تواند مسدود شود. به خصوص در شیمی درمانی ، سوماتوستاتین برای جلوگیری از ترشح گسترده سروتونین و پپتید ، باید آنالوگها قبل از عمل داده شود هورمون با وازواسپاسم ، که می تواند منجر به مرگ بیمار در طی روش شود.
- حکومت آنالوگهای سوماتوستینال دارای برچسب (111In-pentetreotide) نشان دهنده یک روش درمانی جدید دیگر است. با این حال ، این انتخابی است پرتو درمانی به دلیل اشعه زیاد نیاز به انزوای بیماران دارد مقدار، که برای محیط اطراف بیش از حد خطرناک است.
آنتاگونیست های سروتونین:
- کتانسرین و متی سرژید برای کنترل علائم استفاده شده است. هر دو آنتاگونیست گیرنده سروتونین برای محاصره علائم مفید به نظر می رسند. با این حال، کتانسرین همچنین دارای یک اثر فشار خون است ، که ممکن است منجر شود عوارض جانبی. در بسیاری از کشورها ، هر دو در دسترس نیستند یا فقط به عنوان داروهای دامپزشکی در دسترس هستند. آنتاگونیست 5-HT3 اوندانسترون، مورد تأیید سیتواستاتیک استفراغ، در آزمایشات بالینی برای کنترل علائم در کارسینوئید ارزیابی می شود. درمان های مهم علامتی شامل آنالوگ های سوماتوستاتین است که قبلاً در مورد آنها بحث شد.
پیشگیری
روشن شدن به موقع علائم گوارشی به خصوص مفید به نظر می رسد ، در غیر این صورت پیشگیری از تومور دشوار است. با تشخیص سندرم کارسینوئید ، فرد مبتلا باید سعی کند علائم را در صورت امکان کنترل کند. این می تواند انجام شود ، به عنوان مثال ، با اجتناب از ورزش شدید ، مصرف الکل ، و غذاهای عجیب و غریب ادویه دار. علائم هشدار دهنده غیر اختصاصی شامل آبکی مکرر است اسهال و در موارد نادر پایدار است سرفه (کارسینوئید نایژه ها). گرگرفتگی یک علامت هشدار دهنده معمولی است. برای بیماران کارسینوئیدی ، مکمل ویتامین B2 (نیکوتینامید) برای مقابله با علائم کمبود به دلیل تشکیل بیش از حد سروتونین ، که به ویتامین B2 وابسته است ، توصیه می شود.
