اهداف درمانی
- تسکین علائم
- حفظ و ارتقا کیفیت زندگی
- طولانی شدن زمان بقا
توصیه های درمانی
درمان کم خطر سندرم میلودیسپلاستیک.
در حضور سیتوپنی درجه پایین (کاهش تعداد سلول) و بسته به سن و بیماری های همراه (بیماری های همزمان) ، کافی است که ابتدا مشاهده یا صبر کنید ("تماشا کنید و منتظر بمانید") در این بیماران. معمولاً اثبات شده کم خونی محرک شروع است درمان.
- درمان حمایتی
- تزریق (گلبول های قرمز ، پلاکت ها) علائم گرا - مراجعه کنید به "درمان بیشتر"
- برای عفونت ها: زود هنگام حکومت از طیف گسترده آنتی بیوتیک ها (پیشگیری کننده حکومت توصیه نمی شود).
- غار: استروئید و ترجیحاً هیچ داروی ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) ندهید!
- استفاده از عوامل رشد - اریتروپویتین درمان (EPO درمان).
- برای اصلاح خونریزی سوd جهت گیری (خون تشکیل).
- موارد مصرف:
- ناهنجاری 5q (دل (5q)) و / یا.
- SEPO <500 میلی لیتر در میلی لیتر و / یا
- <2 EC (قرمز خون کنسانتره سلول) در ماه.
- استفاده از: rHuEpo (انسان نوترکیب) اریتروپویتین) (40-60,000،500 U / wk. sc) یا دارپوپتین (2 میکروگرم هر 3-XNUMX هفته).
- در قسمت های تب دار نوتروپنیک (دوره های تب دار همراه با کاهش در گرانولوسیتهای نوتروفیل/ متعلق به سفید است خون گروه سلول در خون): عوامل محرک کلنی گرانولوسیت (G-CSF).
- In ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت / پلاکت): آگونیست های گیرنده ترومبوپویتین رومیپلوستیم و الترومبوپگ.
- درمان تعدیل سیستم ایمنی
- موارد مصرف:
- بیماران MDS در گروه خطر "کم" یا "متوسط" و ناهنجاری 5q (دل (5q)) ؛ و
- SEPO ≥ 500 میلی لیتر در میلی لیتر و
- <2 ECS (کنسانتره گلبول قرمز) در ماه.
- استفاده از: لنالیدومید (نامه سرخ: یادداشت مهم جدید در مورد فعال سازی مجدد عفونت های ویروسی).
- ممکن است دفعات تزریق مورد نیاز کاهش یابد. همچنین ممکن است نیازی به تزریق بیشتر نباشد.
- دیگر اقدامات درمانی برای این بیماران ناكافی م effectiveثر یا نامناسب تشخیص داده شده است.
- موارد مصرف:
- درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی
- موارد مصرف:
- سن <60 سال
- انفجار در مغز استخوان <5
- سیتوژنتیک طبیعی
- وابسته به انتقال خون
- استفاده از: گلوبولین ضد توموسیت (ATG) یا CsA.
- موارد مصرف:
درمان پرخطر سندرم میلودیسپلاستیک.
- شیمی درمانی - اگر اهدا کننده سلول بنیادی مناسب در دسترس نیست.
- برای کاهش بیش از حد بلاست (سلولهای جوان ، هنوز در نهایت تمایز نیافته اند).
- موارد مصرف:
- بیمارانی که شرایط ورود به آنها را ندارند پیوند سلول های بنیادی (با خطر متوسط II یا پرخطر).
- به عنوان پلی برای آلوژنیک پیوند سلول های بنیادی.
- استفاده از: 5-آزازیتیدین (دستورالعمل های دوز مصرفی: تا زمانی که 5-آزازیتیدین م isثر باشد و هیچ گونه سمیت (سمیت) جدی رخ ندهد.
- طولانی شدن قابل توجه نرخ بقای کلی!
- پلی کیموتراپی فشرده (پروتکل های القایی AML) - یک گزینه درمانی ثابت برای بیماران مبتلا به MDS پر خطر نیست!
- موارد مصرف:
- بیماران با ریسک بالا <70 سال و بدون ابتلا به بیماری های همزمان (بیماری های همزمان) ، با در نظر گرفتن نسبت خطر و سود.
- تقریباً 60٪ بهبودهای کامل
- موارد مصرف:
سایر مواد موثره
- Luspatercept (نحوه عمل: Ligand trap: جذب و به دام انداختن هورمون که گلبول قرمز را سرکوب می کند (روند تشکیل و توسعه اریتروسیت ها/ گلبولهای قرمز)): یک مطالعه فاز III نشان داد که تقریباً 38٪ از شرکت کنندگان luspatercept نیازی به تزریق خون حداقل برای 8 هفته (دارونما گروه: 13٪)؛ 28٪ از بیمارانی که این دارو را مصرف می کردند حتی بیش از 12 هفته بدون تزریق خون بودند (گروه دارونما: 8٪).
