توزیع فرکانس
میزان موارد جدید 1-2 نفر در هر 100 نفر در سال است. معمولاً سن شروع بیماری 000-40 سال است. بروز این بیماری در جمعیت کمتر از 60 در 50 نفر است. زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر فاکتور 100,000 قرار می گیرند.
علائم اسکلرودرمی
اسکلرودرمی عمدتا بدون درد گسترش می یابد. گاهی اوقات عضله و درد مفاصل رخ می دهد تشخیص این بیماری دشوار است ، زیرا می تواند دوره های سریع ، آهسته و حتی متوقف کننده (در بیماری مورفیه) و همچنین طیف گسترده ای از ترکیبات علائم را داشته باشد.
بسته به اینکه کدام اندام ها درگیر می شوند ، علائم مختلفی نیز ممکن است رخ دهد. همچنین از آنجا که این بیماری بسیار نادر است ، در هنگام بروز علائم غیرمعمول اغلب مورد توجه قرار نمی گیرد. علائم اولیه سیستمیک اسکلرودرمی در درجه اول یک اختلال گردش خون دست است (پدیده رینود) ، که می تواند تا دو سال قبل از بیماری باشد.
frenulum از زبان همچنین ممکن است کوتاه شود. بعداً ، احتباس آب (ورم اولیه) ، به ویژه در انگشتان ، می تواند برای چندین هفته رخ دهد. بازوها ، صورت و تنه می توانند تحت تأثیر قرار گیرند. در طی مرحله به اصطلاح induration (مرحله سخت شدن) ، که چندین هفته طول می کشد و پس از یک تا دو سال کاملاً رشد می کند ، احتباس آب کاهش می یابد و پوست به صورت تخته ضخیم ، بی حرکت و سخت می شود.
کلاژن فیبرها در پوست رسوب کرده اند. بیان صورت دشوارتر است (صورت ماسک) ، بینی تیز می شود ، دهان چین و چروک هایی به شکل ستاره در می آید و کوچک می شود (دهان کیسه ای). انگشتان تحرک را از دست می دهند ، لاغر ، سفت می شوند (مدونا) انگشت) و در موقعیت پنجه ثابت می شوند.
عفونت غلاف تاندون و رباط ها می تواند منجر شود آسیب عصبی or سندرم تونل کارپ. در سیستماتیک منتشر اسکلرودرمی، فرآیند فوق الذکر طی چند هفته انجام می شود. اسکلرودرمی سیستمیک محدود کندتر است و عمدتا در انگشتان و بازوها رخ می دهد.
در نوع سندرم CREST ، کلسینوز ، پدیده رینود ، اختلال حرکتی مری ، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی وجود دارد (برای توضیح به مقدمه مراجعه کنید). در هر دو شکل ، دستگاه گوارش در اوایل 80 درصد بیماران تحت تأثیر قرار می گیرد. آروغ زدن اسیدی (رفلکس) و عواقب آن (رفلکس ازوفاژیت) ممکن است رخ دهد.
علاوه بر این ، اختلالات گوارشی ، یبوست و ممکن است ساکولاسیون روده (دیورتیکول) رخ دهد. ریه دومین عامل مکرر در بیماری های است اعضای داخلی. بافت همبند از ریه سخت می شود (فیبروز بینابینی ریه).
درگیری قلبی و کلیوی عمدتا به شکل منتشر رخ می دهد. اکثر روشهای درمانی بسیار کارآمد نیستند و فقط می توانند پیشرفت اسکلرودرمی را کمی متوقف کنند. با دوز بالا داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند گلوكوكورتيكوئيدها, متوترکسات، سیکلوسپوپرین A ، آزاتیوپرین و کلرامبوسیل اثبات نشده است.
بنابراین ، اکنون اعتقاد بر این است که بیماری نمی تواند منحصراً توسط خود بیمار ایجاد شود سیستم ایمنی بدن، در غیر این صورت این داروها باید مثر باشند. داروهایی مانند؟ -اینترفرون، تیموپنتین ، ایزورتینوئید ، N-استیل سیستئین یا D-penicillamine نیز بسیار موثر نبودند. عوارض جانبی شدید اغلب بیماران را مجبور به قطع مصرف دارو می کند.
متداول ترین روش درمانی D-penicillamine است. گلوکوکورتیکوئیدها همچنین ممکن است در شرایط خاص مفید باشد ، به عنوان مثال ، اگر فیبروز ریوی ، ادم یا آرتروز. ریتوکسیماب و توسیلیزوماب که برای سایر بیماری های خود ایمنی نیز استفاده می شوند ، گهگاه موفقیت در درمان را نشان می دهند.
در حال حاضر تحقیقات با استفاده از روشهای درمانی در حال انجام است مغز استخوان پیوند و خون شستشو (آفرز). هنگام اندازه گیری موفقیت یک درمان احتیاط لازم است. غالباً ، انتقال بیماری به مرحله موسوم به آتروفیک ، که در آن احتباس آب کاهش می یابد ، پوست سفت شده و منقبض می شود ، به نظر می رسد پسروی علائم است.
این اقدامات عمدتاً حمایتی و کلی است که به ویژه برای بیمار مفید است و تأثیر مثبتی روی علائم دارد. فیزیوتراپی به جلوگیری از انقباض کمک می کند. در صورت وجود پدیده رینود باید دست گرم تهیه شود.
در صورت بروز زخم (زخم) بر روی دست ، باید از آنها به خوبی مراقبت شود. از ماده فعال بوزنتان می توان برای جلوگیری از زخم استفاده کرد. اگر فشار خون بالا در نتیجه تغییرات عروقی شروع به توسعه می کند ، درمان با یک مهار کننده ACE توصیه می شود. فتوتراپی (PUVA) می تواند کانون های اسکلروتیک را نرم کرده و عملکرد بهتری را تضمین کند.
